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癥狀:類似動脈導(dǎo)管未閉，但血液是從升主動脈經(jīng)過缺損到肺動脈干。所以癥狀出現(xiàn)早而且嚴(yán)重。有心悸、氣急、疲乏無力，晚期可出現(xiàn)發(fā)紺。

分型

主-肺動脈間隔缺損較罕見，系胚胎發(fā)育過程中，動脈主干分隔不完全，在主動脈和肺動脈根部形成間隔缺損，缺損距主動脈瓣0.5cm——1.5cm。大小一般在1.5cm——2.5cm。 Mori將本病分為三型：I型為主一肺動脈間隔近端缺損；Ⅱ型為間隔遠(yuǎn)端缺損；Ⅲ型為間隔完全缺損。

癥狀體征

1.癥狀   類似動脈導(dǎo)管未閉，但血液是從升主動脈經(jīng)過缺損到肺動脈干。所以癥狀出現(xiàn)早而且嚴(yán)重。有心悸、氣急、疲乏無力，晚期可出現(xiàn)發(fā)紺。

2.體檢  胸骨左緣第3肋間可以聽到收縮期雜音，少數(shù)患者可有連續(xù)性雜音，同一部位可捫及收縮期震顫，肺動脈第二音亢進或分裂。有水沖脈、脈壓大。

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