問題索引：

一、【問題】新生兒持續(xù)性肺動脈高壓病因與發(fā)病機制？

二、【問題】新生兒持續(xù)性肺動脈高壓臨床診斷與鑒別診斷與治療？

具體解答：

一、新生兒持續(xù)性肺動脈高壓病因與發(fā)病機制

新生兒持續(xù)性肺動脈高壓是指新生兒生后由于持續(xù)性的肺血管阻力增高而使其不能轉變?yōu)檎５膶m外循環(huán)方式。常見于足月新生兒，或過期產(chǎn)新生兒，發(fā)病率約為1/1000～2/1000.機械通氣技術的進步和體外膜肺技術的應用使其病死率明顯降低，但嚴重的PPHN易并發(fā)慢性肺疾病（CLD），顱內(nèi)出血或梗死。

正常血循環(huán)的宮內(nèi)外的轉變特征是：隨第一次呼吸的產(chǎn)生和臍動脈的結扎，肺血管阻力迅速下降，體循環(huán)血管阻力增加并超過肺血管阻力，卵圓孔功能性地關閉。同時動脈血氧的增加使動脈導管收縮。當各種原因使肺血管阻力增加超過體循環(huán)血管阻力，那么血液在卵圓孔或（和）動脈導管水平將發(fā)生右向左的分流，使肺循環(huán)血液減少，進而導致嚴重的低氧血癥。常見的病因如下：①宮內(nèi)或圍生期窒息與缺氧；②肺實質性疾病MAS、RDS及肺炎等，嚴重或持續(xù)的低氧血癥，酸中毒；③肺發(fā)育異常，包括血管與實質發(fā)育異常；④心肌收縮功能異常，如心肌炎，窒息導致的心肌受累，低血糖和低血鈣，以及高黏滯血癥，宮內(nèi)動脈導管的收縮；⑤先天性心臟病；⑥敗血癥。

PPHN的發(fā)病機制尚不十分清楚。一般認為有以下幾方面可能：①肺血管重塑：主要病理表現(xiàn)為：動脈管腔內(nèi)非肌肉組織的異常肌肉化，較大的動脈內(nèi)膜增厚。常見原因有慢性宮內(nèi)缺氧，宮內(nèi)暴露于非甾體類抗炎藥物，也可見于一些MAS患兒；②肺血管的痙攣，可逆性的PPHN一般被認為是由于血管痙攣所致。除低氧血癥、酸中毒可使肺血管收縮產(chǎn)生肺動脈高壓外，肺內(nèi)外疾病均可通過產(chǎn)生神經(jīng)和激素性質的血管活性物質，如TXA2、、白三烯及血小板活化因質等使肺血管收縮；③心臟功能異常使肺血管阻力增加，包括左右心功能異常；④肺發(fā)育不良；⑤機械因素，如高黏滯血癥。

二、新生兒持續(xù)性肺動脈高壓臨床診斷與鑒別診斷與治療

1.臨床診斷與鑒別診斷

任何時候新生兒表現(xiàn)為嚴重的中心性發(fā)紺均應高度懷疑有PPHN的發(fā)生，這是診斷的必要條件。此外應有持續(xù)性肺動脈壓力增高的客觀證據(jù)：動脈導管或（和）卵圓孔水平右向左分流，導管前后動脈血氧分壓（PaO2）＞10～15mmHg,或血氧飽和度差＞10%，超聲多普勒證實右向左分流和肺動脈高壓的存在，同時除外其他結構異常所致的先天性心臟病。

鑒別診斷：是否有心臟結構異常和左右心室功能異常所致發(fā)紺是正確診斷與處理PPHN的前提。持續(xù)的動脈血氧分壓低于40mmHg,無明顯的呼吸困難的發(fā)紺均應考慮有青紫型心臟病的可能。

2.PPHN的治療

1.糾正低氧血癥與酸中毒是治療PPHN的關鍵，應盡一切可能使PaO2≥80mmHg，PaO230～40mmHg，必要時可行機械通氣治療；

2.糾正酸中毒與其他代謝紊亂，使pH維持在7.40～7.55；

3.保證足夠的心搏出量，使體循環(huán)血壓維持在一定水平（60～80mmHg），可擴容或應用正性肌力藥物；

4.NO吸入，NO有選擇性地降低肺血管阻力作用，但對肺發(fā)育不良所致PPHN效果可能不佳；

5.ECMO（體外膜肺）治療。

兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2017年第27期（word版下載）

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