兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2020年第44期

2020-06-24 11:45 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

問題索引：

一、小兒溶血性貧血的臨床表現(xiàn)？

二、血管內(nèi)溶血和血管外溶血的區(qū)別？

三、血友病特點？

具體解答：

一、小兒溶血性貧血的臨床表現(xiàn)？

急性溶血性貧血	急性起病，全身不適寒顫、高熱、頭痛、腰背四肢酸痛及腹痛伴惡心、嘔吐、腹瀉同時出現(xiàn)貧血、黃疸、尿色棕紅（血紅蛋白尿）
急性溶血性貧血（嚴(yán)重）	①呼吸急促，心率增快，煩躁不安 ②急性心功能不全或休克 ③急性腎衰竭 ④彌散性血管內(nèi)凝血 ⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，如昏迷、膽紅素腦病（新生兒早期）
慢性先天性溶血性貧血	起病緩慢主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾大可為輕、中度貧血，亦可重度貧血需要定期輸血黃疸輕重不等，多數(shù)表現(xiàn)較輕微黃疸；黃疸多呈間歇性，少數(shù)表現(xiàn)持續(xù)性黃疸除鐮狀細(xì)胞貧血外，脾大是先天性溶血性貧血的典型表現(xiàn)，常呈輕到中度腫大，亦可見巨脾；多伴肝大
慢性先天性溶血性貧血（危象）	溶血危象 ①出現(xiàn)貧血、黃疸加重 ②伴有發(fā)熱、腹痛、疲倦等癥狀，脾臟可有觸痛 ③一般持續(xù)7～14天可自然緩解再生障礙危象 ①出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐、軟弱 ②貧血迅速加重，而黃疸不加重或較原來減輕 ③再障危象為一過性，一般經(jīng)6～12天可自然緩解

二、血管內(nèi)溶血和血管外溶血的區(qū)別？

三、血友病特點？

1.病因及發(fā)病機(jī)制

血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病。

血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。

①血友病A即因子Ⅷ缺乏癥；

②血友病B即因子Ⅸ缺乏癥；

③血友病C即因子Ⅺ缺乏癥。

其共同特點為終身輕微損傷后發(fā)生長時間出血。

2.實驗室檢查

血友病A、B、C實驗室檢查的共同特點是：

①凝血時間延長（輕型者正常）；

②凝血酶原消耗不良；

③活化部分凝血活酶時間延長；

④凝血活酶生成試驗異常。

出血時間、凝血酶原時間和血小板正常。

當(dāng)凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗異常時，為了進(jìn)一步鑒別3種血友病，可做糾正試驗（表）。