問題索引：

一、特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)有哪些？

二、特發(fā)性血小板減少性紫癜的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？

三、特發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別診斷有哪些？

具體解答：

一、特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)有哪些？

（一）急性型 多見于1～6歲小兒，男女發(fā)病數(shù)無差異。發(fā)病前1～3周常有急性病毒感染史，偶亦見于接種疫苗后發(fā)生。起病急驟，常有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，或瘀斑和紫癜，分布不均，通常以四肢較多，在易于碰撞的部位更多見，軀干則較少見，常伴有鼻衂或齒齦出血，胃腸道大出血少見，偶見肉眼血尿。青春期女性患者可有月經(jīng)過多。少數(shù)患者可有結(jié)膜下和視網(wǎng)膜出血。顱內(nèi)出血少見，如一旦發(fā)生，則預(yù)后不良。出血嚴(yán)重者可致貧血。淋巴結(jié)不腫大。肝脾偶見輕度腫大。

本病呈自限性經(jīng)過，85%～90%患兒于發(fā)病后1～6個(gè)月內(nèi)能自然痊愈。約有10%患兒轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕?。病死率約為0.5%，主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)出血。

（二）慢性型 病程超過6個(gè)月者為慢性型，多見于學(xué)齡期兒童。男女發(fā)病數(shù)相等或女略多于男。起病緩慢，出血癥狀較急性型輕，主要為皮膚和黏膜出血，可為持續(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作出血，每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，病程呈發(fā)作與間歇緩解交替出現(xiàn)。間歇期的長短不一，可自數(shù)周至數(shù)年，在間歇期可全無出血或僅有輕度鼻衄，約30%患兒于發(fā)病數(shù)年后可自然緩解。反復(fù)發(fā)作者脾臟常輕度腫大。

二、特發(fā)性血小板減少性紫癜的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？

（一）血液檢查 血小板計(jì)數(shù)降低，急性型通常＜20×109/L慢性型多為（30～80）×109/L，亦可＜20×109/L.失血較多時(shí)，可有貧血。白細(xì)胞數(shù)正常。出血時(shí)間延長，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良。血清凝血酶原消耗不良。

（二）骨髓象 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)急性型正常或增多，慢性型常明顯增多（部分減少）巨核細(xì)胞的胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞較為多見，幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，胞漿少且常有空泡形成、顆粒減少等現(xiàn)象，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少。

（三）免疫學(xué)檢查 血小板相關(guān)免疫球蛋白（PA-Ig）測(cè)定，80%～100%PA-Ig陽性，但不能區(qū)分免疫性和非免疫性血小板減少。新開展的蛋白特異分析法＜383378.，能夠測(cè)定結(jié)合在血小板表面的糖蛋白以及血小板內(nèi)的抗GPⅡb/Ⅲa自身抗體，特異性較高并且能區(qū)分免疫性或非免疫性血小板減少。

（四）其他 束臂試驗(yàn)陽性。

三、特發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別診斷有哪些？

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，即可作出診斷。診斷時(shí)需與以下疾病鑒別：

（一）病毒感染急性期所致血小板減少 特點(diǎn)是血小板減少發(fā)生在感染初期，隨感染的好轉(zhuǎn)而血小板上升；由于病毒直接破壞血小板、抑制巨核細(xì)胞功能引起血小板減少，而非免疫機(jī)制所致，PA-IgG陰性。

（二）重癥細(xì)菌感染所致血小板減少 敗血癥、流行性腦膜炎、粟粒性結(jié)核等感染并發(fā)彌散性內(nèi)凝血（DIC）時(shí)可有血小板減少，結(jié)合原發(fā)病的特點(diǎn)加以鑒別。

（三）過敏性紫癜 為出血性斑丘疹，高出皮膚，多見于下肢、臀部，呈對(duì)稱性分布，血小板不減少。

（四）其他造血系統(tǒng)疾病 如急性白血病、再生障礙性貧血、惡性組織細(xì)胞病等均有血小板減少，可根據(jù)各病臨床、血象和骨髓象特點(diǎn)鑒別。

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