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兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2019年第44期

2019-04-09 11:29 醫(yī)學教育網(wǎng)
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問題索引:

一、【問題】慢性腎衰竭的病因、發(fā)病機制是什么?

二、【問題】慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)是什么?

三、【問題】慢性腎衰竭的診斷和鑒別診斷是什么?

四、【問題】慢性腎衰竭的治療是什么?

具體解答:

一、【問題】慢性腎衰竭的病因、發(fā)病機制是什么?

【解答】病因、發(fā)病機制

慢性腎衰竭是多種先天或后天獲得性疾病引起的腎功能慢性持續(xù)減退,正常需由腎排出的代謝廢物潴留體內(nèi)、水電解質(zhì)及酸堿失衡,致使全身多系統(tǒng)器官受累的一個臨床綜合征。當腎功能減退達一定程度后則腎功能將呈不可逆的進行性惡化,而發(fā)展至"終末期腎病"。這一逐步發(fā)展的過程常給予分期(見前第一節(jié)"腎小球疾病的臨床分類")以便給予相應治療。

本病的原發(fā)病因因年齡而異。一般而言嬰幼兒常為泌尿系統(tǒng)解剖異常、尿路梗阻(如腎發(fā)育不良),年長兒多為后天獲得性?。ㄈ缒I小球腎炎)或遺傳性疾?。ㄈ鏏lport綜合征)引起。2004年我國1268例的分析看出主要為后獲得性?。ㄕ?0%),其中慢性腎炎和腎病綜合征占52%,先天遺傳性病占24%(主要是腎發(fā)育不良或不全,占9.6%,腎囊性病占8.3%)。

腎功能持續(xù)進行性減退之機制尚未完全闡明,有時雖原發(fā)的免疫性、遺傳代謝性腎損傷已消散或減退,但腎功能仍持續(xù)下降,這可能與局部血流動力學改變(即腎小球的高灌注、高濾過可致腎小球硬化)、持續(xù)蛋白尿(可致腎小管、腎間質(zhì)纖維化),以及高血壓、高脂血癥、腎內(nèi)鈣磷沉積、腎小管高代謝狀態(tài)等諸多因素有關(guān)。

二、【問題】慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)是什么?

【解答】臨床表現(xiàn)

1.少數(shù)有既往泌尿系疾病史,但遷延未愈,大多起病潛隱,全身常呈非特異癥狀,如乏力、食欲差、蒼白,小兒時期有生長停滯,因腎濃縮功能差,而有多尿、夜尿增多。

2.消化系統(tǒng) 可有惡心嘔吐。

3.血液系統(tǒng) 有貧血、出血傾向。

4.心血管系統(tǒng) 高血壓,尿毒癥期可有心功能不全、心包炎。

5.神經(jīng)系統(tǒng) 乏力、頭痛、神經(jīng)肌肉應激性增強、感覺異常,還可有抽搐、昏迷。

6.水電解質(zhì)及酸堿失衡 水腫、鉀代謝紊亂(可有低鉀血癥、晚期尿少時高鉀血癥)、低鈣血癥、高磷血癥、酸中毒(致呼吸深長)。

7.生長發(fā)育期的小兒還常有腎性骨病。

三、【問題】慢性腎衰竭的診斷和鑒別診斷是什么?

【解答】診斷和鑒別診斷

根據(jù)長期慢性腎臟病史,小兒時期常以非特異表現(xiàn)(如貧血、生長發(fā)育遲緩、乏力)為主,多有夜尿多,多尿史,血生化呈顯著的氮質(zhì)血癥、代謝性酸中毒等即可作出臨床診斷。并行前述分期。但應進一步盡可能明確原發(fā)病因,并給予糾正(如有尿路梗阻者予以解除并注意近期內(nèi)有無誘因(如感染、水電解質(zhì)紊亂等)致使原尚處穩(wěn)定的代償期腎功能不全者突然惡化,如有上述誘因常于及時處理后腎功能再恢復至惡化前的相對穩(wěn)定狀態(tài)。

綜上所述,慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)及其機制如表。

慢性腎衰竭的臨床表現(xiàn)及其機制

臨床表現(xiàn) 機制
含氮代謝物蓄積(氮質(zhì)血癥) 腎小球濾過率減少
酸中毒 凈酸排出減少,HCO3-受損氨合成減少
鈉潴留 少尿,腎素產(chǎn)生增多
鈉丟失 腎小管損傷、溶質(zhì)利尿
高鉀血癥 腎小球濾過率下降,代謝性酸中毒,低腎素血癥性醛固酮低下,攝入過多
 
生長落后 熱量攝入不足,代謝性酸中毒,腎性骨病、貧血、生長激素抵抗
腎性骨病 腎1,25-(OH)2D3產(chǎn)生不足,高磷血癥,低鈣血癥,繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進
貧血 紅細胞生成素產(chǎn)生下降,缺鐵,葉酸不足,維生素B12不足,紅細胞存活
縮短
出血傾向 血小板功能改變
血壓高 容量負荷,腎素產(chǎn)生過量
心包炎乂心臟大 尿毒癥,血壓高,容量負荷
胃腸道癥狀 胃食道反流,胃腸動力改變
神經(jīng)系癥狀 氮質(zhì)血癥,鋁中毒,高血壓
尿濃縮不足 腎小管損傷,溶質(zhì)利尿
高脂血癥 脂蛋白酶活性下降
葡萄糖不耐受 組織胰島素抵抗

四、【問題】慢性腎衰竭的治療是什么?

【解答】治療

盡可能針對引發(fā)本病的原發(fā)疾病及近期加重的誘因給予相應治療。緩解尿毒癥癥狀,糾正水電解質(zhì)及酸堿失衡以維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。防治合并癥,保護腎功能,延緩腎功能持續(xù)下降。對已進入ESRD者則需透析治療維持生命,爭取腎移植。

1.飲食及營養(yǎng) 需兼顧維持營養(yǎng)及不加重腎臟負擔兩方面,一般在GFR<60ml/(min·1.73m2)時即應限制蛋白攝入,視年齡給予0.6~1.2g/(kg·d)。GFR低于50 ml/(min·1.73m2)則應限0.5g/kg并輔以必需氨基酸。攝入蛋白應選用優(yōu)質(zhì)蛋白(乳、蛋、瘦肉等),減少飽和脂肪酸。食物中應富含或補充維生素B、C,葉酸。對無水腫、高血壓者不嚴格限鈉、水攝入、依口渴感

而定,但病程后期尿量減少、水腫、血壓增高時應限水鹽入量。

2.對高鉀、代謝性酸中毒之處理參見"急性腎衰竭"節(jié)。

3.鈣磷代謝紊亂及腎性骨病 食物中限磷并給足夠鈣劑,既往口服腸道磷結(jié)合劑(氫氧化鋁)近年已少用,因長期應用有發(fā)生鋁性腦病的可能,故目前多采用碳酸鈣口服,補充維生素D,常給予1,25二羥基膽骨化醇0.25ug/d,需定期監(jiān)測血鈣磷變化。

4.貧血 除注意給予維生素、葉酸、鐵劑外,當血紅蛋白<60g/L時,或有腦乏氧癥狀需給予小量新鮮血或洗滌紅細胞輸注。近年還常給予促紅細胞生成素25~50U/kg,皮下注射,每周2次,應用中注意副反應,如血壓高、血栓栓塞。

5.其他 給予包醛氧化淀粉等腸道尿素吸附劑,以暫減輕尿毒癥癥狀??刂聘哐獕骸⒎乐胃腥?,但本病用各種藥物時應注意是否經(jīng)腎排泄、有無腎毒性而予以選擇或調(diào)整劑量、給藥間隔。

對兼有血壓高及蛋白尿者,近年常給予血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,或兩者兼用,一些學者認為除降壓外,還有可能延緩GFR的進展,但應注意因其降低腎小球后小動脈張力明顯,可致腎小球的殘存的濾過率降低,故需密切觀察GFR及血鉀變化。血肌酐明顯增高者慎用。

6.透析治療 GFR進展至ESRD時需透析以維持生命,透析的指征:①尿毒癥癥狀明顯、少尿、內(nèi)科治療不能控制的水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡;②因某些誘因(如感染、脫水)而腎功能急劇惡化者;③等待腎移植者??刹捎酶鼓ね肝龌蜓和肝觥?

7.腎移植 兒科腎移植之存活率日益提高且移植有利于恢復生長發(fā)育及提高生活質(zhì)量,國外已成為ESRD小兒主要治療方法之一,國內(nèi)近年也逐步開展。

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