問題索引：

一、【問題】小兒腦、脊髓發(fā)育特點(diǎn)是什么？

二、【問題】腦脊液的正常值（常規(guī)、生化）是什么？

三、【問題】小兒神經(jīng)反射（生理和病理反射）表現(xiàn)是什么？

四、【問題】小兒神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查、診斷思路和方法是什么？

具體解答：

一、【問題】小兒腦、脊髓發(fā)育特點(diǎn)是什么？

【解答】發(fā)育特點(diǎn)

神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育在胎兒期最早開始。在嬰兒期，甚至整個小兒時期，神經(jīng)精神發(fā)育一直十分活躍。初生足月兒腦重平均370g，占體重的10%～12%。，為成人腦重（約1500g）的25%左右。6個月嬰兒腦重600～700g，1歲時達(dá)900g左右，2歲時達(dá)1000g左右，4～6歲時腦重已達(dá)成人腦重的85%～90%。出生時大腦已有主要的溝回，但皮層較薄、溝裂較淺。新生兒神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目與成人相同，但其樹突與軸突少而短。出生后腦重的增加主要由于神經(jīng)細(xì)胞體積增大和樹突的增多、加長，以及神經(jīng)髓鞘的形成和發(fā)育；3歲時神經(jīng)細(xì)胞分化已基本完成，8歲時接近成人。神經(jīng)纖維的發(fā)育較晚，始于胚胎7個月，到4歲時完成髓鞘化。故嬰兒期各種刺激引起的神經(jīng)沖動傳導(dǎo)緩慢，且易于泛化，不易形成興奮灶，易于疲勞。出生時大腦皮質(zhì)下中樞如丘腦、下丘腦、蒼白球等發(fā)育已較成熟，初生嬰兒的活動主要由皮質(zhì)下系統(tǒng)調(diào)節(jié)。隨著大腦皮層的發(fā)育成熟，運(yùn)動逐漸轉(zhuǎn)為由大腦皮層中樞調(diào)節(jié)，對皮質(zhì)下中樞的抑制作用也日趨明顯。

足月新生兒出生時脊髓重2～6g，脊髓功能相對成熟。脊髓下端在胎兒時位于第2腰椎下緣，4歲時上移至第1腰椎。做腰椎穿刺時應(yīng)注意，嬰幼兒脊髓下端位置較低。脊髓的髓鞘由上而下逐漸形成，約于3歲時完成髓鞘化。

二、【問題】腦脊液的正常值（常規(guī)、生化）是什么？

【解答】正常值

小兒時期腦脊液的正常值為：壓力0.69～1.96（新生兒0.29～0.78）kPa，外觀清亮透明，潘氏試驗(yàn)陰性，白細(xì)胞數(shù)0～5（新生兒或小嬰兒0～20）X106/L，蛋白0.2～0.4（新生兒0.2～1.2）g/L，糖2.2～4.4mmol/L。

三、【問題】小兒神經(jīng)反射（生理和病理反射）表現(xiàn)是什么？

【解答】神經(jīng)反射

正常足月兒出生時即具有覓食、吸吮、吞咽、擁抱、握持等一些先天性（原始）反射和對強(qiáng)光、寒冷、疼痛等的反應(yīng)。其中有些無條件反射如吸吮、握持、擁抱等反射應(yīng)隨年齡增長而減弱，足月兒一般于生后3～4個月消失。如持續(xù)存在則影響動作發(fā)育，屬異?，F(xiàn)象。在新生兒或小嬰兒時期,如先天性（原始）反射不出現(xiàn),或表現(xiàn)不對稱，或3～4個月以上仍持續(xù)存在，均提示可能存在神經(jīng)系統(tǒng)異常。

出生后2周左右出現(xiàn)第一個條件反射，抱起準(zhǔn)備喂奶時出現(xiàn)吸吮動作。出生2個月開始逐漸形成與視、聽、味、嗅、觸覺等感覺相關(guān)的條件反射；3～4個月開始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射。

新生兒和嬰兒肌腱反射較弱，腹壁反射和提睪反射也不易引出，到1歲時才穩(wěn)定。3～4個月前小兒肌張力較高，Kernig征可為陽性，2歲以下小兒Babinski征陽性（對稱）亦可為生理現(xiàn)象。

四、【問題】小兒神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查、診斷思路和方法是什么？

【解答】體格檢查、診療思路、方法

1.小兒神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查注意事項(xiàng)診斷小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病時，需有詳盡的病史和全面

的體格檢查。小兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查的主要內(nèi)容與成人大致相同，但判斷體征的臨床意義時一定要注意發(fā)育期小兒神經(jīng)系統(tǒng)的解剖生理特點(diǎn)，不同年齡的特點(diǎn)和正常標(biāo)準(zhǔn)各不相同，檢查方法也有其特點(diǎn)。檢查小兒時要盡量取得患兒的合作，減少患兒的恐懼。有時為了避免患兒厭煩或過于疲勞，可分次檢查。

小嬰兒的神經(jīng)系統(tǒng)檢查容易受外界環(huán)境影響,入睡時肌張力松弛,原始反射減弱或消失，吃奶前、饑餓時常表現(xiàn)不安、多動，吃奶后又常常入睡，所以最好是在進(jìn)食前1～1.5小時進(jìn)行。室內(nèi)光線要充足、柔和，但不要使陽光直接照射到小兒面部，環(huán)境要安靜，檢查時從對小兒打擾最小的檢查開始，不必按某一固定順序進(jìn)行。

2.神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷基本思路神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉的構(gòu)造都非常復(fù)雜，不同部位的病變所表現(xiàn)的癥狀不同，而且常常同時累及幾個部位,癥狀互相重疊，給分析和判斷帶來很大困難。因此對神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷特別需要一個系統(tǒng)的和完整的思路。一般首先是定向診斷，即確定患者所表現(xiàn)出來的臨床癥狀是否神經(jīng)系統(tǒng)疾?。蝗缓笫嵌ㄎ辉\斷，即通過對癥狀的分析，確定病變在神經(jīng)系統(tǒng)的哪一個部位；最后是定性診斷，確定疾病的病因和性質(zhì)是什么，給進(jìn)一步診斷方法的選擇和治療提供依據(jù)。

(1)定向診斷:主要根據(jù)患者的臨床特點(diǎn),特別是癥狀特征。一般而言，小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病以驚厥、運(yùn)動障礙、智力改變、顱壓高或腦膜刺激征等為常見表現(xiàn)。但應(yīng)注意，并非出現(xiàn)上述表現(xiàn)就一定是神經(jīng)系統(tǒng)疾病。例如，驚厥可能是低鈣血癥或低血糖的表現(xiàn)；震顫、發(fā)育倒退可能因營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血所致。另一方面，某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病早期可能缺乏特征性的癥狀，而僅表現(xiàn)為輕微的行為失調(diào)。因此一定要仔細(xì)分析，并注意對不典型病例跟蹤隨訪，以免誤診或漏診。

⑵定位診斷:主要依據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查所發(fā)現(xiàn)的體征。例如上運(yùn)動神經(jīng)元性麻痹提示錐體束或皮質(zhì)延髓束損害，肌張力不全、震顫提示錐體外系病變，小腦性共濟(jì)失調(diào)提示小腦病變等。

（3）定性診斷:是在上述定向診斷和定位診斷的基礎(chǔ)上，主要通過對患兒起病與病程轉(zhuǎn)歸特征的分析明確。例如：圍生期腦損傷一般起病早，急性期后神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)穩(wěn)定，呈靜止性病程；炎癥、血管病等起病很急，早期進(jìn)展快，經(jīng)數(shù)日或數(shù)周后逐漸穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，可完全康復(fù)，或出現(xiàn)癱瘓、癲癇發(fā)作等后遺癥；變性?。òㄟz傳代謝病）則起病一般較緩慢或隱匿，病情大多呈進(jìn)行性發(fā)展。根據(jù)上述臨床分析，結(jié)合必要的輔助檢查，以最終明確疾病的診斷。

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