問(wèn)題索引：

一、【問(wèn)題】胃食管反流病因和發(fā)病機(jī)制有哪些？

二、【問(wèn)題】先天性肥厚性幽門狹窄病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)有哪些？

具體解答：

一、胃食管反流病因和發(fā)病機(jī)制有哪些？

胃食管反流（GER）是指胃內(nèi)容物包括十二指腸反流物反流入食管?？煞譃樯硇院筒±硇詢煞N。生理性是正常小兒于餐時(shí)和餐后下食管括約肌反射性松弛而產(chǎn)生的，不引起病理改變。病理性反流是由于食管括約肌的功能障礙和（或）與功能相關(guān)的結(jié)構(gòu)異常，以致食管下段抗反流作用減弱，及胃排空障礙引起壓力增高等因素造成，可引起一系列臨床癥狀和并發(fā)癥。

一、病因和發(fā)病機(jī)制

病理性GER（即胃食管反流病，GERD）是抗反流屏障功能下降和反流物對(duì)食管黏膜攻擊的結(jié)果。抗反流屏障功能包括食管正常蠕動(dòng)、唾液清除及胃食管交界的解剖結(jié)構(gòu)（食管括約肌、膈肌、膈食管韌帶、食管與胃間銳角反流物有胃酸、胃蛋白酶、膽酸和胰酶等。

（一）抗反流屏障功能下降

1.食管括約肌張力（LESP）低下食管括約肌是食管下段環(huán)形平滑肌形成的功能高壓區(qū)，是最主要的抗反流屏障。吞咽時(shí)反射性松弛，靜息狀態(tài)保持一定張力使食管下端關(guān)閉。當(dāng)腹腔壓增髙時(shí),LESP相應(yīng)增高以抗反流。研究發(fā)現(xiàn)，GER患兒食管括約肌長(zhǎng)度縮短、壓力減低；早產(chǎn)兒LESP低于足月兒，更易發(fā)生GER。其他降低的因素有巧克力、酒類、促胰液素、膽囊收縮素、茶堿和組胺拮抗藥。

2.頻發(fā)的食管括約肌一過(guò)性松弛（TLESR），TLESR非吞咽引起，發(fā)生時(shí)食管括約肌完全松弛，LESP降低，能持續(xù)5～35秒。正常TLESR有利于食管殘留物清除。而頻發(fā)TLESR則促成以GERD.近年研究顯示，GERD兒童中LESP降低僅占14%，而頻發(fā)TLESR占34%.

3.食管與胃夾角（His角）由胃肌層懸?guī)纬?，正常是銳角。胃底擴(kuò)張時(shí)懸?guī)Ьo張使角度變銳起瓣膜作用，可防止反流。新生兒His角較鈍，易反流。

4.腹部食管段和膈肌右腳膈肌右腳的束肌纖維似套索樣包繞食管下端，起到“彈簧夾樣”的箝閉作用。腹腔內(nèi)食管段可傳導(dǎo)腹內(nèi)高壓使食管括約肌收縮。但食管裂孔疝患兒此作用消失。

5．食管下端黏膜的玫瑰花瓣?duì)钫郫B，增強(qiáng)括約肌收縮，加強(qiáng)抗反流能力。

二、先天性肥厚性幽門狹窄病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)有哪些？

先天性肥厚性幽門狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生使幽門管狹窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。發(fā)病率占活產(chǎn)嬰的0.3/1000～1/1000，男性及第一胎多見(jiàn)，男性與女性比為4～8：1，多為足月兒，早產(chǎn)兒少見(jiàn)。

一、病因和發(fā)病機(jī)制

本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，目前認(rèn)為與以下因素有關(guān)：

1.遺傳因素少數(shù)患兒有家族史，有認(rèn)為本病為多基因遺傳。母患此癥，子女發(fā)病率。

2．胃腸激素分泌異常近年研究顯示，本病患兒幽門環(huán)肌中的腦啡肽、P物質(zhì)和血管活性腸肽三種神經(jīng)纖維稀疏，甚至缺如；也有報(bào)道患兒血清胃泌素和前列腺素水平升高，幽門組織一氧化氮合酶減少，這些因素導(dǎo)致幽門環(huán)肌持續(xù)收縮，進(jìn)而肥厚增生。

二、臨床表現(xiàn)

本病的典型癥狀為頻繁嘔吐，嘔吐物中不含膽汁，吐后食欲旺盛。

1．嘔吐為本病的主要癥狀，一般開(kāi)始于生后2～4周，開(kāi)始為間斷發(fā)生的嘔吐，逐日加重為每次奶后必吐，由口鼻噴出，多于喂奶后數(shù)分鐘即出現(xiàn)，嘔吐物為乳汁、胃液、乳凝塊，不含膽汁，嚴(yán)重者可含咖啡樣物。吐后食欲仍旺盛。

2．胃蠕動(dòng)波經(jīng)常可見(jiàn)患兒有起自左肋下，向右上腹移動(dòng)，然后消失的胃蠕動(dòng)波。在喂奶時(shí)、嘔吐前易發(fā)現(xiàn)，輕拍腹部時(shí)可引出，此癥狀不能作為診斷依據(jù)。

3．腹部腫塊80%～90%的患兒于右肋緣下腹直肌外側(cè)可觸及橄欖樣硬性腫塊，可移動(dòng)。該檢查須在患兒熟睡時(shí)、空腹、嘔吐后進(jìn)行，如用左手在患兒背部托起該側(cè)腹部'可使檢出率提高。此檢查有診斷意義。

4．營(yíng)養(yǎng)不良，水、電解質(zhì)紊亂，和酸堿失衡因嘔吐丟失胃酸和鉀，可產(chǎn)生低氯低鉀性堿中毒。但又因攝入不足、代謝紊亂，導(dǎo)致脫水、營(yíng)養(yǎng)不良、代謝性酸中毒。

5．黃疸2%～3%的患兒有間接膽紅素升高，原因不明?？赡芘c以下因素有關(guān)：

（1）熱量不足、代謝紊亂影響了肝細(xì)胞的葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶活性。

（2）排便減少，增加了膽紅素的肝腸循環(huán)。

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