兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2019年第2期：

問題索引：

【問題】

一、晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥病因和發(fā)病機(jī)制！

二、晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥臨床表現(xiàn)與診斷！

三、晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥治療與預(yù)防！

具體解答：

二、晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥臨床表現(xiàn)與診斷

1.臨床表現(xiàn)根據(jù)出血的部位和出血量分為輕、重癥兩型。

（1）輕癥表現(xiàn)為皮膚注射或抽血部位出血、鼻出血或少量胃腸道出血。

（2）重癥呈急性或亞急性顱內(nèi)出血，出血部位以蛛網(wǎng)膜下腔、硬腦膜下或硬腦膜外多見，腦實(shí)質(zhì)和腦室內(nèi)出血少見。臨床表現(xiàn)為煩躁不安、腦性尖叫、陣發(fā)性發(fā)紺、雙眼凝視；出血量多時(shí)有顱內(nèi)高壓，如前囟緊張隆起、抽搐、昏迷及瞳孔改變。此外，尚可伴有貧血、低熱、黃疸和肝脾大。

2.診斷

（1）根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，分為輕癥和重癥。

（2）實(shí)驗(yàn)室檢查

1）凝血酶原時(shí)間延長，凝血時(shí)間輕度延長或正常，血小板正常。

2）顱內(nèi)出血者，腦脊液呈血性，有皺縮紅細(xì)胞。

3）頭顱CT或MRI檢查可明確診斷并確定出血部位和范圍。

4）活性Ⅱ/Ⅱ因子總量比值測(cè)定，是一種測(cè)定抗原的方法。如測(cè)定比率為1，表示所有的凝血酶原均從無活性狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)榛钚誀顟B(tài)，維生素K不缺乏；如比率＜1，表示存在無活性凝血酶原，有維生素K缺乏。

5）PIVKAⅡ法采用免疫學(xué)或電泳法直接測(cè)定無活性凝血酶原，陽性即表示維生素K缺乏。

6）維生素A測(cè)定使用高壓液相層析法可直接測(cè)定血中維生素K，但需血量大，不適用于新生兒。

三、晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥治療與預(yù)防

1.治療患兒有出血現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)立即靜脈注射維生素K1，可迅速改善出血癥狀；重癥者則靜注維生素K1 5～10mg；胃腸出血時(shí)應(yīng)暫禁食，靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)；有顱內(nèi)壓增高者應(yīng)靜注地塞米松，每次0.5～1mg/kg，并可酌情使用小劑量甘露醇。

2.預(yù)防新生兒出生后應(yīng)立即肌注維生素K1 2mg；如嬰兒需長期全靜脈營養(yǎng)，或有肝、膽疾患，腸道吸收不良及母乳喂養(yǎng)者，均應(yīng)定期補(bǔ)充維生素K1 0.5mg，每周1次。

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