兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2015年第16期

問(wèn)題索引：

一、【問(wèn)題】腦性癱瘓有病因？

二、【問(wèn)題】腦性癱瘓臨床表現(xiàn)及分型？

具體解答：

一、腦性癱瘓有病因：

腦性癱瘓簡(jiǎn)稱腦癱，是圍生期各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷，是小兒時(shí)期傷殘的常見(jiàn)原因。主要表現(xiàn)為嬰兒期內(nèi)出現(xiàn)的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙或姿勢(shì)異常。可伴智力低下、癲癇及感知覺(jué)異常。活產(chǎn)嬰兒發(fā)病率為0.5‰～5‰。

引起腦癱的病因較多，一般將致病因素分為出生前、出生時(shí)和出生后三類。約1/3病例難以明確病因。

1.出生前因素 包括胎兒發(fā)育異常、圍生期感染、出血、缺血缺氧，母親營(yíng)養(yǎng)障礙、患妊娠高血壓綜合征、糖尿病、外傷等疾病或放射線、藥物等理化因素等。

2.出生時(shí)因素 包括早產(chǎn)、窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血等。

3.出生后因素 缺氧、嚴(yán)重感染（如化膿性腦膜炎）、外傷、顱內(nèi)出血、膽紅素腦病等。

二、腦性癱瘓臨床表現(xiàn)及分型

多數(shù)6個(gè)月左右即有明顯異常。病程呈靜止性，隨年齡增加，運(yùn)動(dòng)功能漸趨好轉(zhuǎn)，但仍落后于正常同齡小兒。常合并其他神經(jīng)系統(tǒng)異常，如智力低下、癲癇、斜視、弱視、眼球震顫、聽(tīng)覺(jué)異常、語(yǔ)言障礙等。根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙的性質(zhì)，腦癱分以下幾型。也可為混合型。

(一）痙攣型 是腦癱中最常見(jiàn)的類型。根據(jù)癱瘓部位又可分為痙攣性偏癱、雙癱和四肢癱。

痙攣性偏癱患兒癱瘓側(cè)肢體自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少，上肢受累多較重，1歲前即可發(fā)現(xiàn)患側(cè)手運(yùn)動(dòng)功能異常，患兒遲至18～24個(gè)月時(shí)才能行走，且患側(cè)呈環(huán)形步態(tài)?；紓?cè)手及拇指指甲生長(zhǎng)遲滯,肢體顯著痙攣，跟腱攣縮可導(dǎo)致馬蹄內(nèi)翻畸形。多呈足尖著地行走，腱反射充進(jìn)，可有踝陣攣及Babinski征。手、足部背屈力弱。CT檢查可見(jiàn)偏癱對(duì)側(cè)大腦半球萎縮及側(cè)腦室擴(kuò)大。痙攣性雙癱常見(jiàn)于腦室周圍白質(zhì)軟化，尤其是通過(guò)內(nèi)囊的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維受損所致，患兒行走延遲，雙足呈馬蹄內(nèi)翻狀，步行時(shí)足尖著地。體檢可見(jiàn)雙下肢痙攣、腱反射亢進(jìn)、雙側(cè)踝陣攣和Babinski征陽(yáng)性。

痙攣性四肢癱多有腦中央白質(zhì)區(qū)壞死、變性和囊性變等病理改變，是腦癱中最嚴(yán)重的類型。四肢運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重受累，合并智力低下和驚厥者最多，可致吞咽困難和吸入性肺炎。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見(jiàn)四肢肌張力增高、痙攣，自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽(yáng)性。年長(zhǎng)兒膝和肘部常有屈曲性攣縮。本型患兒伴有語(yǔ)言發(fā)育障礙和視覺(jué)異常者甚多,有時(shí)也可伴有手足徐動(dòng)。

(二）手足徐動(dòng)型 多有肌張力降低、抬頭無(wú)力、喂哺困難，舌常伸出口外伴流涎。1歲后手足徐動(dòng)逐漸明顯，語(yǔ)言困難顯著，說(shuō)話時(shí)語(yǔ)句含糊，聲調(diào)調(diào)節(jié)也受累。通常無(wú)錐體束體征，驚厥亦不多見(jiàn)，多數(shù)患兒智力尚可。本型現(xiàn)已較少見(jiàn),可能與高膽紅素血癥患兒多能獲得及時(shí)治療有關(guān)。

(三）其他類型 腦癱其他類型如共濟(jì)失調(diào)型、強(qiáng)直型等腦癱均較少見(jiàn)。如同時(shí)具有兩種以上類型的臨床特征，為混合型。

少數(shù)患兒表現(xiàn)為肌張力低下，易與神經(jīng)肌肉病所致的肌弛緩相混，但可引出腱反射。本型常為嬰幼兒腦癱的暫時(shí)階段，以后大多轉(zhuǎn)為痙攣型或手足徐動(dòng)型。

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