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兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2016年第22期

兒科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2016年第22期

問題索引:

一、【問題】肝脾大的病因有哪些?

二、【問題】肝脾大的診斷包括哪些?

具體解答:

肝脾大

肝脾大為兒科常見異常體征,以二者同時(shí)腫大或某一臟器增大為主,可由多種原因引起。在診斷肝脾大前,首先須知兒童肝脾的正常大小,一般講,小兒肝臟的上、下界隨年齡而異。正常小兒肝上界在右鎖骨中線第5肋間(嬰兒在第4肋間),腋中線在第7肋間,肩胛線在第9肋間。肝臟下線受胸廓的形態(tài),尤其是下部肋骨的斜度影響,故即使相同年齡亦可有差異。一般1~2歲時(shí),可在右鎖骨中線肋緣下處觸及歲以上絕大部分應(yīng)不能捫及。當(dāng)懷疑肝大時(shí),須叩肝上界,以排除由胸腔積液、肺氣腫、膈下膿腫等病因使肝上界下移。

脾臟位置較為表淺。正常新生兒的脾臟可在左肋下1~2cm處;5~6個(gè)月的嬰兒偶可捫及。1歲以后脾臟不應(yīng)摸到。當(dāng)疑有脾大時(shí)應(yīng)叩脾濁音界。增大的脾臟均有切跡。正常時(shí)脾濁音界在左腋中線第9~11肋間,質(zhì)地柔軟。

一、病 因

(―)肝脾大的病因

1.感染性疾病 在感染中毒時(shí)具有吞噬異物及病原體功能的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生,致肝脾大,由各種病毒、細(xì)菌、寄生蟲、螺旋體等引起,如傳染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒感染、先天性風(fēng)疹綜合征、傷寒、副傷寒、感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核、血吸蟲病、黑熱病、鉤端螺旋體病、回歸熱、布魯菌病、弓形蟲病、斑疹傷寒等。

2.代謝性疾病 代謝物質(zhì)的沉積致肝脾大,如肝豆?fàn)詈俗冃浴⒛崧タ瞬?、戈謝病、肝糖原累積病、半乳糖血癥、酪氨酸血癥、黏多糖病等。

3.血液病 營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血、真性紅細(xì)胞增多癥、真性血小板增多癥等。

4.組織增生及腫瘤 如朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、白血病、淋巴網(wǎng)狀肉瘤及惡性組織細(xì)胞增生癥等。

5.結(jié)締組織病 如紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、全身性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。

6.其他 如結(jié)節(jié)病、淀粉樣變、慢性肉芽腫、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、大理石骨病及維生素A中毒等。

(二)肝臟大為主的病因

1.感染性 如細(xì)菌性肝膿腫、膽道感染、肝結(jié)核、病毒性肝炎、華支睪吸蟲病、阿米巴肝膿腫、肝包蟲病等。

2.心臟疾病 如充血性心力衰竭、慢性縮窄性心包炎。

3.肝硬化 如血管性、膽汁性或壞死性肝硬化早期。

4.代謝性疾病 如肝豆?fàn)詈俗冃浴⒏翁窃鄯e癥、脂肪肝等。維生素A只能由肝細(xì)胞代謝,故維生素A中毒時(shí)一般僅有肝大。

5.先天畸形 如先天性膽道閉鎖。

6.腫瘤及囊腫 如肝血管瘤、多發(fā)性肝囊腫、肝癌。

7.原因不明 如抗膜蛋白酶缺乏癥。

(三)脾臟大為主的病因

1.感染性 如脾膿腫、脾結(jié)核、慢性瘧疾、黑熱病、新生兒血栓性靜脈炎等。

2.腫瘤及囊腫 如脾囊腫、血管瘤、淋巴管瘤等。

3.各種溶血性貧血以脾大為主。

4.門靜脈高壓 如班替綜合征、脾功能亢進(jìn)等。

二、診 斷

(一)病史 詳細(xì)詢問發(fā)病年齡,起病急緩,病程長短,有否有發(fā)熱、黃疸、出血等。結(jié)合發(fā)病年齡、發(fā)病季節(jié)、家族史及當(dāng)?shù)丶膊×餍星闆r,傳染病接觸史,有否嘔血、便血、血尿、肝和脾是否有壓痛等病史作為診斷的參考。

(二)體檢

1.注意發(fā)育、營養(yǎng)、神志、精神;有否黃疸、貧血、出血點(diǎn)、瘀斑、蜘蛛痣、肝掌、水腫、腹水;肝脾大程度、質(zhì)地、表面光滑程度、有無壓痛、叩擊痛、波動(dòng)感;有無淋巴結(jié)腫大,心、肺、眼底、神經(jīng)系統(tǒng)有無異常。

2.肝臟大程度分為輕、中、重、極重度。輕度:肝在鎖骨中線肋緣下3cm以內(nèi)。中度:肝在肋下3cm以上至臍。重度:肝超過臍水平。極重度:肝臟大多巳入骨盆,并橫過中線。肝臟硬度分為三度,一度:質(zhì)軟如唇,為正常肝臟。二度:質(zhì)硬如鼻,見于各種急性感染、脂肪肝等。三度:質(zhì)硬如額,見于肝硬化、慢性淤血、晚期血吸蟲病、惡性腫瘤、白血病等。腫瘤及肝臟多發(fā)性膿腫者則表面光滑不平。急性感染、急性淤血或惡性腫瘤常常有壓痛。

3.脾臟大程度分為輕、中、重度。與肝臟輕、中、重度標(biāo)準(zhǔn)相同。脾臟有疼痛及壓痛時(shí)要考慮脾靜脈檢塞及脾周圍炎。

(三)實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查 可根據(jù)初步診斷,選擇性作如下檢查:

1.一般檢查 如血常規(guī),注意紅細(xì)胞形態(tài),有無瘧原蟲、幼稚細(xì)胞。大便作孵化、找寄生蟲卵及潛血試驗(yàn)。尿常規(guī)、尿二膽檢查。

2.血生化測定 如肝功能、血糖、糖耐量、血脂、蛋白電泳等。

3.血培養(yǎng)或骨髓培養(yǎng)。

4.乙狀結(jié)腸鏡檢查 觀察直腸及乙狀結(jié)腸有無腫塊、靜脈曲張、黏膜異常等;必要時(shí)做黏膜活體組織檢查。

5.十二指腸引流 尤其對長期原因不明的肝臟增大而疑為膽道感染者為其指征。引流液可做阿米巴滋養(yǎng)體,梨形鞭毛蟲及中華分支睪吸蟲蟲卵,白細(xì)胞計(jì)數(shù)、細(xì)菌涂片及培養(yǎng)等項(xiàng)目的檢查。

6.X線檢查 以排除肺部疾病、膈下膿腫。鋇餐檢查可了解有無食管靜脈曲張。

7.影像學(xué)檢查 包括B超、CT等,對確定病變的大小及性質(zhì)有一定幫助。

8.放射核素檢查

(1)膠體金198肝掃描可幫助診斷直徑在2cm以上的肝癌。

(2)膠體锝99m掃描可反映肝臟庫普弗細(xì)胞的功能。

(3)膠體金198肝血流量測定可區(qū)別正常、慢性肝炎及門靜脈肝硬化,尤其對早期肝硬化與肝炎的鑒別。

9.活體組織檢查 對診斷不明的肝脾大均可考慮做肝、脾穿刺或骨髓穿刺及淋巴結(jié)活體組織檢查,但要嚴(yán)格掌握其適應(yīng)證及禁忌證。要在無菌操作下進(jìn)行。注意手術(shù)后出血及護(hù)理工作,并加強(qiáng)觀察。

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