室間隔缺損是兒科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點(diǎn)精講】室間隔缺損

是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占總數(shù)的25%。

1.病理生理

當(dāng)右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)紫紺，即艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。當(dāng)哭鬧、肺炎等情況時(shí)，右心室壓力暫時(shí)高于左心室，血液暫時(shí)自右心室向左心室分流，臨床出現(xiàn)青紫，稱為潛伏青紫。分流使肺循環(huán)血量增多，主動(dòng)脈及體循環(huán)血流減少。

2.臨床表現(xiàn)

癥狀：

呼吸困難/哭鬧時(shí)發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞

聲音嘶啞/身高、體重增長(zhǎng)緩慢反復(fù)呼吸道感染

視診：心前區(qū)隆起、心間搏動(dòng)彌散；

觸診：收縮期細(xì)震顫；

叩診：心界擴(kuò)大；

體檢聽(tīng)到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動(dòng)脈第二音正?；蛏栽鰪?qiáng)。伴四周廣泛傳導(dǎo)。

3.輔助檢查

（1）X線檢查

小型缺損時(shí)，心肺無(wú)明顯改變；大型缺損時(shí)心外形中度以上增大，左、右心室增大，左心房往往也增大，肺動(dòng)脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈，可有肺門(mén)"舞蹈"。

（2）超聲心動(dòng)圖：無(wú)創(chuàng)，確診。

（3）心導(dǎo)管檢查：血氧含量：右心室＞腔靜脈。

4.治療

40%左右室間隔缺損可在3～4歲內(nèi)自然閉合，其中小型室間隔缺損、膜周部、肌部缺損容易自然關(guān)閉。

嬰兒期發(fā)生的心力衰竭，應(yīng)用洋地黃、利尿劑、擴(kuò)血管藥物等內(nèi)科治療。

雙動(dòng)脈瓣下缺損或大型室間隔缺損伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)及時(shí)施行心內(nèi)直視修補(bǔ)手術(shù)。

中小型室間隔缺損無(wú)肺動(dòng)脈局壓者，宜于3～6歲進(jìn)行手術(shù)修補(bǔ)，或應(yīng)用蘑菇傘裝置堵閉缺損。如出現(xiàn)艾森曼格綜合征則無(wú)手術(shù)指征。

【進(jìn)階攻略】

室間隔缺損有自愈可能性，做題過(guò)程中注意題目所給出信息是否符合隨訪情況；其為最常見(jiàn)先心病，考核點(diǎn)多，特征性臨床表現(xiàn)、體檢和治療均為重中之重。題型多為A型題。

【易錯(cuò)易混辨析】

室間隔缺損：心導(dǎo)管檢查：血氧含量：右心室＞腔靜脈。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A2型選擇題

1.男，4歲，胸骨左緣3～4肋間Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，胸片示左、右心室擴(kuò)大。應(yīng)診斷為

A.室間隔缺損

B.房間隔缺損

C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

D.肺動(dòng)脈狹窄

E.法洛四聯(lián)癥

二、A3/4型選擇題

患兒，11個(gè)月。生后反復(fù)患肺炎。2天前開(kāi)始發(fā)熱咳嗽、氣促、煩躁不安。體檢：口唇發(fā)紺，呼吸48次/分，心率198次/分，心音低鈍，胸骨左緣3、4肋間可聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音，雙肺中、小水泡音，肝肋下3.0cm，雙足背輕度浮腫。

1.此例可能的診斷

A.室間隔缺損

B.室間隔缺損合并肺炎

C.室間隔缺損合并肺炎和心力衰竭

D.室間隔缺損合并亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

E.室間隔缺損合并中毒性腦病

2.下述哪項(xiàng)處理是錯(cuò)誤的

A.吸氧

B.快速洋地黃化

C.靜脈滴注抗生素

D.靜脈注射鈣劑

E.應(yīng)用利尿劑

3.該病治療原則哪項(xiàng)不正確

A.按時(shí)預(yù)防接種

B.積極防治感染

C.手術(shù)最適年齡多在學(xué)齡前

D.手術(shù)治療大多能根治

E.慎用洋地黃，不能長(zhǎng)時(shí)間用

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A2型選擇題

1.A

【答案解析】室間隔中～大型缺損：①體循環(huán)血流減少的表現(xiàn)：如生長(zhǎng)發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，喂養(yǎng)困難，消瘦、蒼白、乏力；②肺循環(huán)血流增多的表現(xiàn)：如易反復(fù)呼吸道感染，甚至心力衰竭；③有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。當(dāng)劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時(shí)，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫；④體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)；⑤大型缺損伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)，發(fā)生梗阻性肺動(dòng)脈高壓，可出現(xiàn)右向左分流，患兒呈持續(xù)青紫，并逐漸加重，稱為艾森曼格綜合征。

二、A3/4型選擇題

1.C

2.D

3.E

【答案解析】通過(guò)題干考慮患兒應(yīng)該為室間隔缺損合并肺炎和心衰，小兒發(fā)生室間隔缺損合并心衰都應(yīng)該使用洋地黃、利尿劑和擴(kuò)血管藥物等進(jìn)行內(nèi)科治療。

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