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兒科考點(diǎn):遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查是兒科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

(―)血常規(guī)

貧血多為輕至中度,發(fā)生危象時(shí)可呈重度;網(wǎng)織紅細(xì)胞升高;MCV和MCH多正常,MCHC可增加;白細(xì)胞及血小板多正常。外周血涂片可見(jiàn)胞體小、染色深、中心淺染區(qū)消失的球形紅細(xì)胞增多,是本病的特征,大多在0.10以上。僅少數(shù)病人球形紅細(xì)胞數(shù)量少或紅細(xì)胞形態(tài)改變不明顯。

(二)紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

大多數(shù)病例紅細(xì)胞滲透脆性增加,0.5%~0.75%鹽水開(kāi)始溶血,0.40%完全溶血。24小時(shí)孵育脆性試驗(yàn)則100%.病例陽(yáng)性。

(三)其他

溶血的證據(jù)如血清間接膽紅素和游離血紅蛋白增高,結(jié)合珠蛋白降低,尿中尿膽原增加。紅細(xì)胞自身溶血試驗(yàn)陽(yáng)性,加入葡萄糖或ATP可以糾正。酸化甘油試驗(yàn)陽(yáng)性。

(四)骨髓象示紅細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生,但有核紅細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常。

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