血友病的臨床表現(xiàn)是兒科主治醫(yī)師考試會涉及的內(nèi)容，為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理相關內(nèi)容如下：

出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)，終生于輕微損傷或小手術后有長時間出血的傾向，但血友病C的出血癥狀一般較輕。

血友病A和B大多在2歲時發(fā)病，亦可在新生兒期即發(fā)病。血友病A出血的輕重程度與其血漿中Ⅷ：C的活性高低有關：活性為0～1%者為重型，患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復關節(jié)出血或深部組織（肌肉、內(nèi)臟）出血，并常導致關節(jié)畸形；2%～5%者為中型，患者于輕微損傷或手術后即嚴重出血，自發(fā)性出血和關節(jié)出血較少見；6%～20%.者為輕型，患者于輕微損傷或手術后出血時間延長，但無自發(fā)性出血或關節(jié)出血；20%～50%.者為亞臨床類型，僅于嚴重外傷或手術后有滲血現(xiàn)象。

血友病B的出血癥狀與血友病人相似，其輕重分型亦相似，因子Ⅸ活性少于2%者為重型，很罕見；絕大多數(shù)患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多較輕。

血友病C較為少見，雜合子患兒無出血癥狀，只有純合子者才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術后，自發(fā)性出血少見?；颊叩某鲅潭扰cⅪ因子的活性高低并不相關，有些患兒的因子Ⅺ活性雖為≥20%，卻可有嚴重出血。本病患兒常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

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