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紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥的臨床表現(xiàn)是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
(1)伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血 是由于服用某些具有氧化特性的藥物而引起的急性溶血。此類藥物包括:抗瘧藥(伯氨喹啉、奎寧等),鎮(zhèn)痛退熱藥(安替比林、非那西?。?,硝基呋喃類(呋喃西林、呋喃唑酮〕,磺胺類藥,砜類藥(噻唑砜等),萘,苯胺,維生素K3、K4,奎尼丁,丙磺舒等。常于服藥后1~3天出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血。有頭暈、厭食、惡心、嘔吐、疲乏等癥狀,繼而出現(xiàn)黃疸、血紅蛋白尿,溶血嚴(yán)重者可出現(xiàn)少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭。溶血過程呈自限性是本病的重要特點(diǎn),輕癥的溶血持續(xù)1~2天或1周左右,臨床癥狀逐漸改善而自愈。
(2)蠶豆病 常見于<10歲小兒,男孩多見,常在蠶豆成熟季節(jié)流行,進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲)均可致病,母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。通常于進(jìn)食蠶豆或其制品后24~48小時(shí)內(nèi)發(fā)病,表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血,其臨床表現(xiàn)與伯氨喹啉型藥物性溶血相似。
(3)新生兒黃疸 在G-6-PD缺乏高發(fā)地區(qū)由G-6-PD缺乏引起的新生兒黃疸并不少見。主要癥狀為蒼白、黃疸,大多于出生2~4天后達(dá)高峰,半數(shù)患兒可有肝脾大。貧血大多為輕度或中度。血清膽紅素含量增高,重者可導(dǎo)致膽紅素腦病。
(4)感染誘發(fā)的溶血 細(xì)菌、病毒感染均可誘發(fā)G-6-PD缺乏者發(fā)生溶血,一般于感染后幾天之內(nèi)突然發(fā)生溶血,溶血程度大多較輕,黃疸多不顯著。
(5)先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血(CNSHA) G-6-PD缺乏所致者為Ⅰ型,患者自幼年起出現(xiàn)慢性溶血性貧血,表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾大;可因感染或服藥而誘發(fā)急性溶血。
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