肝豆狀核變性是兒科主治醫(yī)師考試中可能會用到的知識點，醫(yī)學教育網小編整理如下，希望對廣大考生有所幫助。

肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又稱為Wilson?。╓ilson Disease，WD）。是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點，對肝豆狀核變性發(fā)病機制的認識已深入到分子水平。醫(yī)|學教育網搜集整理WD的世界范圍發(fā)病率為1/30 000～1/100 000，致病基因攜帶者約為1/90.本病在中國較多見。WD好發(fā)于青少年，男性比女性稍多，如不恰當治療將會致殘甚至死亡。WD也是至今少數(shù)幾種可治的神經遺傳病之一，關鍵是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。