為了幫助參加2015年兒科主治醫(yī)師考試順利復(fù)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集了知識點，希望對大家有所幫助。

[概述]

為一系列與家族遺傳有關(guān)的原發(fā)性進行性角膜病變的總稱。該病多數(shù)為常染色體顯性遺性；原發(fā)于角膜，很少伴隨其他眼部病變或全身病變；起病大多在20歲以前；多侵犯角膜中央，雙眼對稱；病程緩慢，病變區(qū)多無新生血管生長；開始只侵犯角膜的某一層；晚期可波及鄰近層次，甚至影響全層角膜；藥物治療無效。影響視力者可行角膜移植手術(shù)治療。

[癥狀體癥]

1.角膜上皮基底膜營養(yǎng)不良：30歲后發(fā)病，反復(fù)發(fā)作性上皮糜爛。中央上皮層可見許多灰色斑塊，油滴狀微小囊腫及指紋狀混濁。

2.顆粒狀營養(yǎng)不良：角膜上皮粗糙，中央前基質(zhì)層內(nèi)出現(xiàn)邊界清晰的灰白色混濁塊，晚期混濁塊之間出現(xiàn)彌漫性混濁，嚴(yán)重影響視力。

3.Fuchs角膜內(nèi)皮營養(yǎng)不良，中老年以后發(fā)病，女性多見。角膜內(nèi)皮變性和喪失進而失代償，發(fā)生上皮大泡變性。