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主動脈縮窄的病理生理臨床表現(xiàn)診斷及治療原則是什么呢？
1. 概述
主動脈縮窄指主動脈有一局限的束腰樣狹窄，其內(nèi)且有隔膜的“擱板”或一小段管道樣狹細?？s窄部位幾乎集中在動脈導管的開口或其上至鎖骨下動脈的一段。
2. 生理病理
縮窄前（上肢）的高血壓與其后（下肢）的低血壓為必有。
主動脈縮窄所致的左室和主動脈高壓可使室缺或動脈導管的左向右分流量大增；如果右室通過動脈導管供應下肢血供，則肺動脈壓力必定很高。所以，左右心室前后負荷均增高，心力衰竭不可避免。
3. 臨床表現(xiàn)
嬰兒期 | ＊ 有心力衰竭癥狀者多伴有其他畸形，多見的是動脈導管未閉和室間隔 缺損 ＊ 生后體重不增、喂養(yǎng)困難、呼吸急促、哭聲微弱、面色蒼灰 ＊ 體檢時左室搏動強烈，胸骨左緣中部及上部可有一收縮期雜音，背部亦可聽到。血壓上肢偏高，下肢偏低，收縮壓與平均壓差別明顯，而舒張壓可相仿 |
成年期 | ＊ 主動脈縮窄不伴有其他心內(nèi)畸形者多無癥狀，可能活至成年 ＊ 偶訴頭痛、鼻出血，下肢涼，走路易有小腿痛 ＊ 最為突出的體征為上肢脈搏豐滿有力，而下肢卻很微弱甚至摸不到 |
5. 治療
內(nèi)科常規(guī)治療 | 前列腺素可使新生兒的動脈導管持續(xù)開放，保證縮窄后的血流灌注，腎血流增多，改善患兒的術前條件 |
外科治療 | 球囊導管擴張縮窄 |
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