紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥概述是什么呢?趕快來跟著小編一起看一下吧!
一種遺傳性溶血性疾病,主要見于長江流域及其以南,北方地區(qū)較為少見。
本病為X連鎖不完全顯性遺傳病,男性的發(fā)病率高于女性。
本病發(fā)生溶血的機制尚未完全明了。
酶活性嚴重缺乏伴有代償性慢性溶血 |
酶活性幾乎為0 香港型屬于此類 |
酶活性嚴重缺乏 |
<正常的10% 攝食蠶豆或服用伯氨喹啉類藥物可誘發(fā)溶血 臺灣型屬于此類 |
酶活性輕度至中度缺乏 |
正常的10%~60% 伯氨喹啉藥物可致溶血 廣州型屬于此類 |
酶活性輕度降低或正常 |
正常的60%~100% 一般不發(fā)生溶血 正常人的A和B型屬于此類 |
酶活性增高 |
極為罕見,且無臨床癥狀 |
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