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紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥概述是什么呢

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥概述是什么呢?趕快來跟著小編一起看一下吧!

一種遺傳性溶血性疾病,主要見于長江流域及其以南,北方地區(qū)較為少見。

本病為X連鎖不完全顯性遺傳病,男性的發(fā)病率高于女性。

本病發(fā)生溶血的機制尚未完全明了。

酶活性嚴重缺乏伴有代償性慢性溶血

酶活性幾乎為0

香港型屬于此類

酶活性嚴重缺乏

<正常的10%

攝食蠶豆或服用伯氨喹啉類藥物可誘發(fā)溶血

臺灣型屬于此類

酶活性輕度至中度缺乏

正常的10%~60%

伯氨喹啉藥物可致溶血

廣州型屬于此類

酶活性輕度降低或正常

正常的60%~100%

一般不發(fā)生溶血

正常人的A和B型屬于此類

酶活性增高

極為罕見,且無臨床癥狀

以上是小編為大家整理的內(nèi)容,希望對大家有所幫助,更多關(guān)于兒科主治醫(yī)師的資訊請關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)! 

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