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家族性噬血細胞綜合征的病理是怎樣的呢?快來跟著小編了解一下吧!
常染色體隱性遺傳,常伴有感染或由感染誘發(fā),免疫紊亂是本綜合征的主要特征。
1.病理
主要在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中發(fā)現(xiàn)良性的淋巴組織細胞浸潤,組織細胞呈吞噬現(xiàn)象(噬血細胞),吞噬最多的是紅細胞,也可吞噬血小板和白細胞。
受累器官為脾、肝、淋巴結(jié)、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng);此外,甲狀腺、胸腺、肺、心臟、小腸、腎臟和胰腺等器官亦可受累。
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