異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)是什么呢

2020-02-05 21:18 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)是什么呢？快來跟著小編了解一下吧！

臨床表現(xiàn)

晚嬰型：最多見。初生時正常，85%發(fā)病前已能正常行走。多在2歲左右起病。

早期	早期步態(tài)異常，共濟失調(diào)，斜視，肌張力低下，自主運動減少，腱反射引不出，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢
中期	中期智力減退、反應(yīng)減少、語言消失、病理反射陽性、不注視、瞳孔對光反應(yīng)遲鈍、可有視神經(jīng)萎縮
晚期	晚期呈去大腦強直體位，偶有抽搐發(fā)作。有球麻痹征。病程持續(xù)進展，一般起病后2-4年死亡，常見死因為繼發(fā)感染

幼年型：

大多青春期前后發(fā)病，起始表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、情感淡漠、智力下降、進行性行走困難，伴有神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低等外周神經(jīng)受累表現(xiàn)。

病情進展緩慢，晚期出現(xiàn)癲癇發(fā)作、腱反射減退、視神經(jīng)萎縮，可存活4～6年或更久。

成年型發(fā)病于成年，表現(xiàn)與幼年型相似。

但情感障礙和精神癥狀更突出，常先有學(xué)習(xí)或工作成績下降、行為異常、認知障礙等，然后才出現(xiàn)共濟失調(diào)等動作異常和錐體束征。

臨床表現(xiàn)個體差異很大。病程可長達10年左右。

以上是小編為大家整理的內(nèi)容，希望對大家有所幫助，更多關(guān)于兒科主治醫(yī)師的資訊請關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)！

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