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什么是X-連鎖無丙種球蛋白血癥呢?快來跟著小編了解一下吧!
又稱Bruton病,是由于X染色體上Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因突變,使原B細(xì)胞向前B細(xì)胞分化障礙導(dǎo)致的選擇性體液免疫缺陷病,為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。XLA的臨床特征為自幼發(fā)現(xiàn)反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌感染和血清免疫球蛋白顯著減少或測不出。
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