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原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)是什么呢？快來跟著小編了解一下吧！
反復和慢性感染 | ●最常見的表現(xiàn)是感染，表現(xiàn)為反復、嚴重、持久的感染； ●不常見和致病力低下的細菌常為致病原 ●許多患兒常需要持續(xù)使用抗菌藥物以預防感染的發(fā)生 ①年齡：40%的病例起病于1歲以內，另40%1～5歲 ②部位：以呼吸道最常見；其次為胃腸道；皮膚；全身性 ③病原體：呈機會感染 ④過程：常反復發(fā)作或遷延不愈，治療效果欠佳 |
自身免疫性疾病和腫瘤 | ●淋巴瘤，尤以B細胞淋巴瘤（50%）最常見 ●原發(fā)性免疫缺陷病伴發(fā)的自身免疫性疾病包括溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性血管炎等 |
其他臨床表現(xiàn) | ●Wiskott-Aldrich綜合征（WAS）的濕疹和出血傾向 ●胸腺發(fā)育不全伴難以控制的低鈣驚厥、先心和面部畸形 ●白細胞黏附功能缺陷常有臍帶脫落延遲等 |
過去史、家族史和體格檢查 | ●臍帶脫落延遲是白細胞黏附分子缺陷-Ⅰ型（LAD-Ⅰ）的重要線索。 ●嚴重的麻疹或水痘病程提示細胞免疫缺陷 ●預防接種不良反應史，特別是脊髓灰質炎活疫苗接種后有麻痹發(fā)生，應高度懷疑X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA） ●X-連鎖免疫缺陷病常為X-連鎖隱性遺傳，主要為男性患者，1/2患兒家族中有早年男性夭折者 ●體格檢查可見體重或發(fā)育滯后、營養(yǎng)不良、輕至中度貧血 ●某些特殊綜合征則有相應的體征 |
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