1、 室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄：是法洛四聯(lián)癥的主要病理解剖改變，因圓錐室間隔向前向左移位，與正常位置的竇部室間隔不能連接，故在主動(dòng)脈口之下形成較大的室間隔缺損。可分為嵴下型和肺動(dòng)脈瓣下型兩種類(lèi)型，以嵴下型缺損多見(jiàn)。

2、 主動(dòng)脈異常粗大右移：騎跨于室間隔之上，可同時(shí)接受左右心室的血流。主動(dòng)脈騎跨與室間隔缺損的位置有關(guān)，但不論主動(dòng)脈右移程度如何顯著，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉仍有解剖連續(xù)。