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自身免疫性溶血性貧血冷抗體型的臨床表現(xiàn)

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為各位兒科主治醫(yī)師考生整理了自身免疫性溶血性貧血冷抗體型的臨床表現(xiàn),請(qǐng)各位考生注意查看!

冷凝集素綜合征:毛細(xì)血管遇冷后發(fā)生紅細(xì)胞凝集,導(dǎo)致循環(huán)障礙和慢性溶血,表現(xiàn)為手足發(fā)紺,肢體遠(yuǎn)端、鼻尖、耳垂等處癥狀明顯,常伴肢體麻木、疼痛,遇暖后逐漸恢復(fù)正常,稱為雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s phenomenon)。因皮膚溫度低,冷抗體凝集紅細(xì)胞導(dǎo)致毛細(xì)血管循環(huán)受阻,紅細(xì)胞吸附冷抗體后活化補(bǔ)體,可發(fā)生血管內(nèi)溶血。然而在多數(shù)情況下,紅細(xì)胞循環(huán)至機(jī)體深部時(shí),溫度可恢復(fù)至37℃左右,IgM抗體從紅細(xì)胞上脫落,只剩下C3b,部分C3b紅細(xì)胞被肝臟Kupffer細(xì)胞吞噬發(fā)生血管外溶血。
陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿:患者暴露于寒冷環(huán)境后出現(xiàn)血紅蛋白尿,伴寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛,發(fā)作后虛弱、蒼白、黃疸,輕度肝脾腫大,恢復(fù)后可完全無癥狀。

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