2012年衛(wèi)生高級職稱考試神經外科專業(yè)考點輔導(14)

三叉神經痛

三叉神經痛（TGN)（也稱面部痛性痙攣，tic douloureux)：持續(xù)數秒的陣發(fā)性撕裂樣疼痛，經常被感覺刺激所激發(fā)，局限于一側面部的三叉神經的一個或更多的分支分布區(qū)（見圖13-1)，沒有神經缺損。“非典型性面部疼痛”（AFP)一詞有時用于描述任何其他形式的面部疼痛。

TGN表現為三叉神經痛持續(xù)狀態(tài)（status trigeminus)很少見，是似乎任何刺激可激發(fā)的快速連續(xù)性抽搐樣痙攣。靜脈推注卡馬西平（如果能提供)或苯妥英可能對此有效。

流行病學：

見表13-3。每年發(fā)病率4/100,000。與單純皰疹感染沒有關系40。有自行緩解的趨勢，有數周到數月的無痛間期是其特征。2%的多發(fā)硬化（MS)患者有TGN41，而約18%有雙側三叉神經痛的患者有MS42。

病理生理學：

可能由于三叉神經內從大直徑的有鞘A纖維到少鞘的A-δ和C（感受傷害性)纖維的神經元接觸性傳導，發(fā)病機制可能由于：

1． 在三叉神經根進入區(qū)的血管壓迫（注：沒有TGN的患者的尸體解剖可見近50%的壓迫45)：

A． 大多數（80%)被SCA壓迫（見神經血管壓迫綜合征，詳見358頁)

B． 原始三叉動脈殘留46

2． 后顱凹腫瘤（見腫瘤和三叉神經痛，下)

3． 在MS，在腦干內的斑塊可能引起TGN，通常對于微血管減壓術反應差。

除了三叉神經，其他可能的疼痛通路包括：第五神經的運動支（巖小神經)，或第七或第八神經。

診斷：

大多數病例不要求顱內影像學檢查，然而，任何有非典型的特點應做CT或MRI。

鑒別診斷：

1． 帶狀皰疹：疼痛是持續(xù)性的（不是陣發(fā)性)。通常有疼痛后特征性的囊泡和結痂，最常見的是V1的分布區(qū)（單獨的V1在TGN少見)。在沒有囊泡的不常見病例鑒別診斷有一定困難。

2． 牙病

3． 眼眶病

4． 顳動脈炎：STA上的敏感區(qū)最常見。

5． 顱內腫瘤：通常引起感覺缺損（見下)

病史和體檢（除了常規(guī)檢查外)

? 病史

A． 準確的描述疼痛的部位決定三叉神經的哪個分支應該治療。

B． 確定TGN發(fā)作的時間，扳擊點機制

C． 確定無痛間期的表現和時間長度（沒有無痛期是不典型TGN)

D． 確定藥物治療的持續(xù)時間、副作用、劑量和反應

E． 詢問皰疹的病史

? 體檢：在TGN檢查應該是正常的，任何沒做過手術患者的神經缺損都應該試圖找出結構上的原因，如腫瘤（見下)。這種體檢也作為術后比較的底線。

A． 評價雙側三叉神經的所有三個分支的感覺（包括角膜反射)。

B． 評價咀嚼功能（咬)和翼肌功能（在張口位，下巴偏向無力側)

C． 評價EOM功能。

腫瘤和三叉神經痛

在超過10年的大于2000例的面部疼痛病例中，僅16人有腫瘤（<0.8%的發(fā)病率)47，3個腫瘤在顱腔外，包括：鼻癌和顱底轉移癌；所有有感覺減退和AFP。6個中顱凹腫瘤，包括：2個腦膜瘤、2個神經鞘瘤（一個原發(fā)半月神經節(jié)腫瘤)、1個垂體腺瘤。后顱凹腫瘤最容易引起癥狀并且最接近真的TGN；在這些病變中，聽神經瘤最常見。7個中2個腫瘤在神經痛的對側（可能由于腦干的移位)。有真正TGN患者最初對卡馬西平有反應，而有AFP的則沒有。

當面部疼痛由腫瘤引起，特別是有周圍神經腫瘤，疼痛通常是不典型的（通常持續(xù)性)，經常表現為神經功能異常（雖然一些最初神經學正常，但通常感覺喪失)，年齡通常較典型的TGN年輕。