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3月8日 19:00-22:00
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3月12日 19:00-21:00
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根據(jù)不同的發(fā)病機(jī)理,包括內(nèi)分泌腺體異常,激素的分泌異常,由前激素轉(zhuǎn)換異常,靶細(xì)胞對激素的反應(yīng)異常等,內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病可分類如下:
一、激素缺乏性疾病
(一)內(nèi)分泌腺體功能減退 可以因外傷,腫瘤性破壞、感染、出血、自身免疫性損害等所致,即原發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退,下丘腦或垂體激素缺乏,表現(xiàn)為靶器官(如甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺)的功能低下,即繼發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退,先天性內(nèi)分泌腺體的功能低下經(jīng)常為激素合成障礙,偶為合成的激素的結(jié)構(gòu)異常,缺乏生物活性,例如一種罕見的糖尿病,血中胰島素水平高于正常,但其氮基酸排列紊亂,沒有生物活性。先天性激素合成障礙可以產(chǎn)部分性,也可以是完全性的。
?。ǘ├^發(fā)于腺體外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素轉(zhuǎn)變障礙,加快激素降解、出現(xiàn)拮抗性物質(zhì),如相應(yīng)抗體等。
?。ㄈ┘に氐姆磻?yīng)低下,在一部分內(nèi)分泌腺體功能減退者,血激素水平正常,甚至偏高。這可能是由于出現(xiàn)抗受體抗體,封閉了受體,減少激素與受體結(jié)合的機(jī)會。也可能是因受體結(jié)構(gòu)異?;驍?shù)量減少所致。例如假性甲狀旁腺功能減退癥,血漿甲狀旁腺激素顯著增高,但臨床甲狀旁腺功能明顯低下,在腎病時可能對后葉加壓素不敏感,肝病時對胰高血壓糖素不敏感等。
二、激素過多癥候群
?。ㄒ唬﹥?nèi)分泌腺體功能過高 可能由于各種原因所致的腺體增生或功能性腺瘤。這種功能性腺瘤(包括功能性腺瘤)均分化較好。腺體增生多因上一級腺體功能亢進(jìn)所致,即所謂繼發(fā)性內(nèi)分泌激素過多癥。
?。ǘ┊愇恍援a(chǎn)生激素的腫瘤 由于腫瘤細(xì)胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的類似化合物,引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。可以由單基因(ACTH,生長激素、泌乳素、甲狀旁腺激素、降鈣素、胃泌素、紅細(xì)胞生成素等)和雙基因(如絨毛膜促性腺激素、促黃體素、促卵胞胞素等)異常所致。雖然多種外胚葉腫瘤細(xì)胞可以產(chǎn)生此類異常的生物活性物質(zhì),但主要為有攝取胺前體和脫羧作用(APUD)的細(xì)胞。多見于肺燕麥細(xì)胞癌、類癌、胸腺瘤等。
(三)醫(yī)源性 在用激素或其衍生物以超過生理劑量治療疾病時可以導(dǎo)致醫(yī)源性激素過多綜合征。
?。ㄋ模┌薪M織敏感性高 少見,例如甲狀腺功能亢進(jìn)癥進(jìn)一些組織的兒茶酚胺受體的敏感性增高,而合并心房纖顫者經(jīng)常為心臟已有異常改變者。
?。ㄎ澹┳陨砻庖咝约膊 ∫恍┳陨砻庖咝钥贵w與受體結(jié)合,有類似激素的作用,最常見的如Graves病中刺激性抗體可以引起甲狀腺功能亢進(jìn)癥、較少見的有胰島素受體抗體,可以出現(xiàn)類似胰島素過多的臨床表現(xiàn)。
?。├^發(fā)于全身性疾病的激素高分泌狀態(tài),系正常的內(nèi)分泌腺體受過量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化,充血性心力衰竭及腎病綜合癥時的醛固酮增多,尿毒癥時的甲狀旁腺激素增多等。
三、內(nèi)分泌腺體綜合征
Schmidt氏綜合征系2或更多腺體同時發(fā)病的功能減退的疾病,可能與免疫紊亂有關(guān),可以包括胰島、甲狀腺、腎上腺、甲狀旁腺和性腺。由于增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢進(jìn)者稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病。一般分為3型。MENⅠ型(Wermer綜合征)包括甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能亢進(jìn)。MENⅡ型(Sipple綜合征)包括嗜鉻細(xì)胞瘤(可能為雙側(cè)和腎上腺外分布)、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺增生。MENⅢ型,包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤和神經(jīng)瘤等。這3型多是家族笥,病因機(jī)制不明。
四、不伴有激素紊亂的內(nèi)分泌腺體疾病
包括非功能性腫瘤,癌、囊腫、炎癥等。
一般臨床狹義的內(nèi)分泌疾病分類如下:
一、下丘腦病
(一)功能性
?。ǘ┢髻|(zhì)性(腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù)、放射等引起的下丘腦綜合征)。
二、垂體病
(一)腺垂體病
1.功能亢進(jìn) 巨人癥、肢端肥大癥、高泌乳素血癥及泌乳素瘤等各種癥群,柯興病及垂體性甲狀腺功能亢進(jìn)癥等。
2.功能減退 垂體性侏儒癥,成人腺垂體功能減退癥。
?。ǘ┐贵w瘤
(三)神經(jīng)垂體病
1.尿崩癥
2.不適當(dāng)?shù)拇贵w抗利尿激素分泌過多癥
?。ㄋ模┛张莸?/P>
三、甲狀腺病
?。ㄒ唬┳陨砻庖咝约谞钕俨?/P>
1.甲狀腺功能亢進(jìn)癥
2.甲狀腺功能減退癥
?。ǘ﹩渭冃约谞钕倌[(包括地方性甲狀腺腫)
(三)甲狀腺炎
?。ㄋ模┘谞钕倌[瘤及結(jié)節(jié)
?。ㄎ澹┘谞钕傧忍煨援愇?、畸形。
四、甲狀旁腺病
(一)甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥
?。ǘ┘谞钆韵俟δ軠p退癥
(三)假性及假性甲狀旁腺功能減退癥
五、腎上腺病
?。ㄒ唬┢べ|(zhì)疾病
1,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
?。?)慢性(阿狄森病及選擇性醛固醇缺乏癥)
?。?)急性(腎小腺危象)
2.腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥
?。?)皮質(zhì)醇增多癥(柯興綜合征)
?。?)原發(fā)性醛固醇增多癥
?。?)腎上腺性征綜合征(先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥)
(4)混合型
?。ǘ┧栀|(zhì)疾病 嗜鉻細(xì)胞瘤
六、胃腸胰島病
?。ㄒ唬?a href="http://m.cddzsc.cn/jibing/tangniaobing/" target="_blank" title="糖尿病" class="hotLink">糖尿病
?。ǘ┮葝u素瘤(功能性胰島β細(xì)胞瘤)
?。ㄈ┮雀哐撬亓?/P>
(四)胃泌素瘤(ZoIIinger-EIIison綜合征)
?。ㄎ澹┦嫜苣c肽瘤(水瀉、低鉀、無胃酸綜合征)
(六)生長抑素瘤
?。ㄆ撸╊惏┝黾邦惏┚C合征
七、卵巢病
?。ㄒ唬┙?jīng)前期緊張癥
?。ǘ┙^經(jīng)期綜合征(更年期綜合征)
?。ㄈ┞殉苍缢?/P>
?。ㄋ模┒嗄衣殉?/P>
(五)其他(閉經(jīng)、月經(jīng)失調(diào)等歸入婦科內(nèi)分泌病)
八、睪丸病
(一)男性性腺功能減退癥
?。ǘ┠行孕栽缢?/P>
九、腎臟內(nèi)分泌病
?。ㄒ唬〣atter綜合征
?。ǘ┠I素瘤
十、非內(nèi)分泌腫瘤引起的異源(位)內(nèi)分泌綜合征
十一、多發(fā)性的內(nèi)分泌病
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