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胃泌素瘤的臨床表現(xiàn)

2008-09-26 09:55 醫(yī)學教育網
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  消化性潰瘍中,由本病引起者少于1%??砂l(fā)生于任何年齡(7~90歲),但以35~65歲多見。男性稍多于女性。

  胃泌素瘤雖多數(shù)為惡性,但因瘤體小,發(fā)展緩慢,所以腫瘤本身很少引起明顯的癥狀,到疾病的晚期,方出現(xiàn)惡性腫瘤浸潤的癥狀。其臨床表現(xiàn)主要與大量胃酸分泌有關。

  (一)腹痛 

   是由于消化性潰瘍所致。90%~95%患者在病程中可發(fā)生消化性潰瘍,可有消化性潰瘍的家族史。這是由于胃泌素強烈而持續(xù)刺激胃粘膜,使胃酸和胃蛋白酶大量分泌所致。75%潰瘍發(fā)生于十二指腸球部和胃竇小彎側;25%發(fā)生于非典型部位,如食管下端、球后十二指腸及空腸等處。潰瘍常呈單個,也可多個,直徑一般<1cm,少數(shù)可>2cm.40%~50%患者可產生消化性潰瘍的并發(fā)癥,如出血、穿孔、幽門梗阻和胃-空腸-結腸瘺等。患者在胃大部切除術后,潰瘍極易迅速復發(fā),常發(fā)生于吻合口或吻合口遠端的復發(fā)性潰瘍。與普通消化性潰瘍比較,本病潰瘍的特征是:頑固、多發(fā)、非典型部位,并發(fā)癥的發(fā)生率高,胃大部切除術后潰瘍迅速復發(fā)。

  (二)腹瀉

   1/4~1/3的患者伴有腹瀉。部分病例腹瀉可發(fā)生于潰瘍產生時,可為本病的初發(fā)癥狀或唯一癥狀。5%~10%患者僅有腹瀉而無潰瘍存在。腹瀉常呈大量,水樣和脂肪瀉。每日可10~30次,其量可達2500~10000ml.嚴重者可產生水及電解質紊亂,而出現(xiàn)脫水,低鉀血癥和代謝性酸中毒等癥狀。產生腹瀉的原因是:①由于胃液大量進入腸腔,容量增加刺激了腸蠕動。此外,胃泌素又減少腸粘膜對水和電解質的吸收,導致滲透性腹瀉。大多數(shù)患者可由鼻胃管抽取胃液后,腹瀉癥狀得到緩解。②大量胃酸進入腸腔,使小腸粘膜上皮細胞受損,使脂肪及其它營養(yǎng)物質經過腸粘膜轉移的過程減少,導致吸收障礙。③大量胃酸進入腸腔,使胰脂酶在酸性環(huán)境中滅活,使甘油三酯分解減少,造成脂肪吸收障礙。④大量胃酸進入腸腔,使十二指腸和上端空腸的結合膽酸減少,使微膠粒形成減少,導致脂肪吸收障礙。

  (三)MEN-Ⅰ

   約10%~40%患者中可并發(fā)其他內分泌腫瘤。累及內分泌腺的分布依次為甲狀旁腺、胰腺、垂體、腎上腺、甲狀腺等部位。出現(xiàn)相應的與內分泌腺功能亢進有關的臨床表現(xiàn),依次為甲狀旁腺功能亢進、消化性潰瘍、低血糖、嫌色細胞瘤、肢端肥大癥、腹瀉、脂肪瀉、柯興綜合征和甲狀腺功能亢進。

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