概述

　　二尖瓣關(guān)閉不全（mitral insufficiency）是指二尖瓣裝置（瓣葉，瓣環(huán)，腱索和乳頭?。┢渲腥魏我粋€(gè)發(fā)生結(jié)構(gòu)異常或功能失調(diào)造成二尖瓣口不能完全密閉，導(dǎo)致心臟在收縮時(shí)血液自左心室反流汝左心房。根據(jù)發(fā)生的快慢分為急性二尖瓣關(guān)閉不全和慢性二尖瓣關(guān)閉不全兩種。

　　病因和發(fā)病機(jī)制1、慢性二尖瓣關(guān)閉不全慢性發(fā)病者中，由于風(fēng)濕熱造成的瓣葉損害所引起者最多見，占全部二尖瓣關(guān)閉不全患者的1/3，且多見于男性。其他原因如下：

　?、俟跔顒?dòng)脈粥樣硬化性心臟病（冠心病）：心肌梗塞后以及慢性心肌缺血累及乳頭肌及其鄰近室壁心肌，引起乳頭肌纖維化伴功能障礙。

　?、谙忍煨曰危憾獍炅讶保畛Ｒ娪谛膬?nèi)膜墊缺損或糾正型心臟轉(zhuǎn)位；心內(nèi)膜彈力纖維增生癥；降落傘型二尖瓣畸形。

　?、鄱獍戥h(huán)鈣化：為特發(fā)性退行性病變，多見于老年女性患者。此外，高血壓病，馬凡綜合征，慢性腎功能衰竭和繼發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)的患者，亦易發(fā)生二尖瓣環(huán)鈣化。

　?、茏笮氖覕U(kuò)大：任何病因引起的明顯左心室擴(kuò)大，均可使二尖瓣環(huán)擴(kuò)張，和乳頭肌側(cè)移，影響瓣葉的閉合，從而導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。

　?、荻獍昝摯咕C合征。

　?、奁渌僖姴∫颍航Y(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；肥厚梗阻型心肌病；強(qiáng)直硬化性脊椎炎。

　　2、急性二尖瓣關(guān)閉不全急性二尖瓣關(guān)閉不全多因腱索斷裂，瓣膜毀損或破裂，乳頭肌壞死或斷裂以及人工瓣膜替換術(shù)后開裂而引起，可見于感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞、穿通性或閉合性胸外傷及自發(fā)性腱索斷裂。

　　病理改變病理變化主要是炎癥和纖維化使瓣葉變硬，縮短，變形，粘連融合，腱索融合，縮短。約有50%患者合并二尖瓣狹窄。

　　病理生理二尖瓣關(guān)閉不全的主要病理生理改變是二尖瓣返流使得左心房負(fù)荷和左心室舒張期負(fù)荷加重。左心室收縮時(shí)，血流由左心室注入主動(dòng)脈和阻力較小的左心房，流入左心房的返流量可達(dá)左心室排血量的50%以上。左心房除接受肺靜脈回流的血液外，還接受左心室返流的血液，因此左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力的升高，繼而擴(kuò)張和淤血。同時(shí)左心室舒張期容量負(fù)荷增加，左心室擴(kuò)大。慢性者早期通過代償，心搏量和射血分?jǐn)?shù)增加，左心室舒張末期容量和壓力可不增加，此時(shí)可無臨床癥狀；失代償時(shí)，心搏量和射血分?jǐn)?shù)下降，左心室舒張期末容量和壓力明顯增加，臨床上出現(xiàn)肺淤血和體循環(huán)灌注低下等左心衰竭的表現(xiàn)。晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和全心衰竭。急性二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心房突然增加大量返流的血液，可使左心房和肺靜脈壓力急劇上升，引起急性肺水腫。

　　臨床表現(xiàn)

　　（一）癥狀1、急性  輕度二尖瓣反流只有輕度的勞力性呼吸困難。嚴(yán)重者可很快發(fā)生急性左心衰竭或肺水腫、心源性休克。

　　2、慢性  通常情況下，從初次風(fēng)濕性心臟炎到出現(xiàn)明顯二尖瓣關(guān)閉不全的癥狀可長(zhǎng)達(dá)20年；一旦發(fā)生心力衰竭，則進(jìn)展迅速。輕度二尖瓣關(guān)閉不全者可無明顯癥狀或僅有輕度不適感。 嚴(yán)重反流有心排血量減少，出現(xiàn)勞動(dòng)性呼吸困難，疲乏，端坐呼吸等，活動(dòng)耐力顯著下降?？┭退ㄈ^少見。晚期右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。

　?。ǘw征1.心臟聽診　心尖區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音，響度在3/6級(jí)以上，多向左腋?jìng)鞑?，吸氣時(shí)減弱，返流量小時(shí)音調(diào)高，瓣膜增厚者雜音粗糙。前葉損害為主時(shí)，雜音向左腋下或左肩胛下傳導(dǎo)；后葉損害為主者，雜音向心底部傳導(dǎo)?？砂橛惺湛s期震顫。心尖區(qū)第一心音減弱，或被雜音掩蓋。由于左心室射血期縮短，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉提前，導(dǎo)致第二心音分裂。嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者可出現(xiàn)低調(diào)的第三心音。聞及二尖瓣開瓣音提示合并二尖瓣狹窄，但不能除外二尖瓣關(guān)閉不全。嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全患者，由于舒張期大量血液通過，導(dǎo)致相對(duì)性二尖瓣狹窄，故心尖區(qū)可聞及低調(diào)，短促的舒張中期雜音。肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。

　　2.其他體征　動(dòng)脈血壓正常而脈搏較細(xì)小。心界向左下擴(kuò)大，心尖區(qū)此刻觸及局限性收縮期抬舉樣搏動(dòng)，說明左心室肥厚和擴(kuò)大。肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭時(shí)，可有頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢浮腫。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　（一）X線檢查急性二尖瓣關(guān)閉不全者，心影可正?；蜉p度左心房增大，有明顯肺淤血或肺水腫表現(xiàn)。慢性嚴(yán)重者左心房和左心室明顯增大，明顯增大的左心房可推移和壓迫食道。肺動(dòng)脈高壓或右心衰竭時(shí)，右心室增大。左心室衰竭時(shí)可見肺靜脈淤血，肺間質(zhì)水腫。常有二尖瓣葉和瓣環(huán)的鈣化。左心室造影可對(duì)二尖瓣返流進(jìn)行定量。

　?。ǘ┬碾妶D檢查急性二尖瓣關(guān)閉不全者心電圖可正常。慢性嚴(yán)重者可有左心室肥大和勞損；肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)左，右心室肥大的表現(xiàn)。少數(shù)慢性二尖瓣關(guān)閉不全伴左心房增大者多有心房顫動(dòng)。竇性心律者P波增寬且呈雙峰形，提示左心房增大。

　?。ㄈ┏曅膭?dòng)圖檢查是檢測(cè)和定量二尖瓣返流的最準(zhǔn)確的無創(chuàng)性診斷方法，二維超聲心動(dòng)圖上可見二尖瓣前后葉反射增強(qiáng)，變厚，瓣口在收縮期關(guān)閉對(duì)合不佳；腱索斷裂時(shí)，二尖瓣可呈連枷樣改變，在左心室長(zhǎng)軸面上可見瓣葉在收縮期呈鵝頸樣鉤向左心房，舒張期呈揮鞭樣漂向左心室。M型超聲可見舒張期二尖瓣前葉EF斜率增大，瓣葉活動(dòng)幅度增大；左心房擴(kuò)大，收縮期過度擴(kuò)張；左心房擴(kuò)大及室間隔活動(dòng)過度。多普勒超聲顯示左心房收縮期返流。小于4 cm2為輕度，4-8 cm2為中度，大于8 cm2為重度。

　?。ㄋ模┓派湫院怂貦z查測(cè)定左心室收縮、舒張末容量和靜息、運(yùn)動(dòng)時(shí)射血分?jǐn)?shù)，以判斷左心室收縮功能。通過左心室與右心室心搏量之比值評(píng)估反流程度，大于2.5提示嚴(yán)重反流。

　　（五）左心室造影檢查觀察收縮期造影劑反流入左心房的量，是半定量反流程度的金標(biāo)準(zhǔn)。

　　診斷急性發(fā)病者，突然出現(xiàn)呼吸困難，心尖部收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯，有明確的病因，如感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞、人工瓣膜替換術(shù)后開裂等，診斷不難。慢性者，心尖區(qū)有典型的雜音，左心房室增大，診斷可以成立。超聲心動(dòng)圖可以確診。

　　鑒別診斷（一）相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全可發(fā)生于高血壓性心臟病，各種原因的引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或心肌炎，擴(kuò)張型心肌病，貧血性心臟病等。由于左心室或二尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大，造成二尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全而出現(xiàn)心尖區(qū)收縮期雜音。

　?。ǘ┕δ苄孕募鈪^(qū)收縮期雜音半數(shù)左右的正常兒童和青少年可聽到心前區(qū)收縮期雜音，響度在1～2/6級(jí)，短促，性質(zhì)柔和，不掩蓋第一心音，無心房和心室的擴(kuò)大。亦可見于發(fā)熱，貧血，甲狀腺功能亢進(jìn)等高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)，原因消除后雜音即消失。

　　（三）室間隔缺損可在胸骨左緣第3～4肋間聞及粗糙的全收縮期雜音，常伴有收縮期震顫，雜音向心尖區(qū)傳導(dǎo)，心尖搏動(dòng)呈抬舉樣。心電圖及X線檢查表現(xiàn)為左右心室增大。超聲心動(dòng)圖顯示心室間隔連續(xù)中斷，聲學(xué)造影可證實(shí)心室水平左向右分流存在。

　?。ㄋ模┤獍觋P(guān)閉不全胸骨左緣下端聞及局限性吹風(fēng)樣的全收縮雜音，可傳導(dǎo)至心尖區(qū)，但不向左腋下傳導(dǎo)，吸氣時(shí)因回心血量增加可使雜音增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱。肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，頸靜脈v波增大?？捎懈闻K搏動(dòng)，腫大。心電圖和X線檢查可見右心室肥大。超聲心動(dòng)圖可明確診斷。

　?。ㄎ澹┲鲃?dòng)脈瓣狹窄心底部主動(dòng)脈瓣區(qū)或心尖區(qū)可聽到響亮粗糙的收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)，伴有收縮期震顫。可有收縮早期喀喇音，心尖搏動(dòng)呈抬舉樣。心電圖和X線檢查可見左心室肥厚和擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖可明確診斷。

　　并發(fā)癥

　　1、心房顫動(dòng)  見于3/4的慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全；

　　2、感染性心內(nèi)膜炎  較二尖瓣狹窄者常見；

　　3、體循環(huán)栓塞  左心房擴(kuò)大、慢性心房顫動(dòng)的患者容易發(fā)生；

　　4、心力衰竭  急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生。

　　治療

　?。ㄒ唬﹥?nèi)科治療適當(dāng)避免過度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，限制鈉鹽攝入，保護(hù)心功能；對(duì)風(fēng)心病積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動(dòng)以及感染性心內(nèi)膜炎；適當(dāng)使用利尿劑；血管擴(kuò)張劑，特別是減輕后負(fù)荷的血管擴(kuò)張劑，通過降低左心室射血阻力，可減少返流量，增加心排血量，從而產(chǎn)生有益的血流動(dòng)力學(xué)作用。慢性患者可用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑。急性者可用硝普鈉，或硝酸甘油，或酚妥拉明靜脈滴注。洋地黃類藥物宜用于出現(xiàn)心力衰竭的患者，對(duì)伴有心房顫動(dòng)者更有效。晚期的心力衰竭患者可用抗凝藥物防止血栓栓塞。

　?。ǘ┦中g(shù)治療長(zhǎng)期隨訪研究表明，手術(shù)治療后二尖瓣關(guān)閉不全患者心功能的改善明顯優(yōu)于藥物治療；即使在合并心力衰竭或心房顫動(dòng)的患者中，手術(shù)治療的療效亦明顯優(yōu)于藥物治療。瓣膜修復(fù)術(shù)比人工瓣膜置換術(shù)的死亡率低，長(zhǎng)期存活率較高，血栓栓塞發(fā)生率較小。

　　1.術(shù)前準(zhǔn)備手術(shù)治療前，應(yīng)行左，右心導(dǎo)管檢查和左心室造影。這些檢查對(duì)確診二尖瓣返流，明確原發(fā)性心肌病變或功能性二尖瓣關(guān)閉不全均有很大的幫助；血流動(dòng)力學(xué)檢查有助于估價(jià)受累瓣葉的病變嚴(yán)重程度；冠狀動(dòng)脈造影可確定患者是否需要同時(shí)行冠脈旁路移植術(shù)，因?yàn)楹喜?a href="http://m.cddzsc.cn/jibing/guanxinbing/" target="_blank" title="冠心病" class="hotLink">冠心病者，手術(shù)的死亡率高，并發(fā)癥多。

　　2.手術(shù)指征①急性二尖瓣關(guān)閉不全；②心功能3～4級(jí)，經(jīng)內(nèi)科積極治療后；③無明顯臨床癥狀或心功能在2級(jí)或2級(jí)以下，輔助檢查表明心臟進(jìn)行性增大，左心室射血分?jǐn)?shù)下降。超聲心動(dòng)圖檢查左心室收縮期末內(nèi)徑達(dá)50mm或舒張期末內(nèi)徑達(dá)70mm，射血分?jǐn)?shù)≤50%時(shí)即應(yīng)盡早手術(shù)治療。

　　3.手術(shù)種類①瓣膜修復(fù)術(shù)：能最大限度地保存天然瓣膜。適用于二尖瓣松弛所致的脫垂；腱索過長(zhǎng)或斷裂；風(fēng)濕性二尖瓣病變局限，前葉柔軟無皺縮且腱索雖有纖維化或鈣化但無攣縮；感染性心內(nèi)膜炎二尖瓣贅生物或穿孔病變局限，前葉無或僅輕微損害者。

　?、谌斯ぐ昴ぶ脫Q術(shù)：置換的瓣膜有機(jī)械瓣和生物瓣。機(jī)械瓣包括球瓣、浮動(dòng)碟瓣和傾斜碟瓣，其優(yōu)點(diǎn)為耐磨損性強(qiáng)，但血栓栓塞的發(fā)生率高，需終身抗凝治療，術(shù)后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝過度發(fā)生出血所致的病死和病殘率可高達(dá)50%；其次，機(jī)械瓣的偏心性血流，對(duì)血流阻力較大，跨瓣壓差較高。生物瓣包括豬主動(dòng)脈瓣、牛心包瓣和同種硬腦膜瓣，其優(yōu)點(diǎn)為發(fā)生血栓栓塞率低，不需終身抗凝和具有與天然瓣相仿的中心血流，但不如機(jī)械瓣牢固。3～5年后可發(fā)生退行性鈣化性變而破損，10年后約50%需再次換瓣。年輕患者和有心房顫動(dòng)或血栓栓塞高危需抗凝治療者，宜選用機(jī)械瓣；若瓣環(huán)小，則宜選用血流動(dòng)力學(xué)效果較好的人工瓣；如有出血傾向或抗凝禁忌者，以及年輕女性，換瓣術(shù)后擬妊娠生育，宜用生物瓣。

　　預(yù)后

　　二尖瓣關(guān)閉不全的預(yù)后取決于基本病因和反流程度。感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞引起的急性重度二尖瓣反流預(yù)后很差，部分患者在數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)死于急性左心衰。二尖瓣脫垂綜合征的病程是良性過程，預(yù)后很好。由風(fēng)濕熱和先天性發(fā)育異常引起慢性二尖瓣關(guān)閉不全，反流程度在中度以下者，預(yù)后較好，反流程度是重度預(yù)后較差。短期內(nèi)心臟進(jìn)行性增大和就診時(shí)就有心功能不全的表現(xiàn)者預(yù)后差。與二尖瓣狹窄患者不同，二尖瓣關(guān)閉不全可在很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)無癥狀，但一出現(xiàn)癥狀，預(yù)后差，5年和10年生存率分別是40%和15%.