概述

　　急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis）常簡稱急性腎炎。臨床上表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎小球濾過率下降為特點的腎小球疾病。可以分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（APSGN）和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。一般急性腎炎主要指APSGN.本病多見于兒童和青少年，5-14歲居多，小于2歲者少見，男性發(fā)病率是女性的一倍。

　　病因和發(fā)病機制根據(jù)流行病學、免疫學及臨床方面的研究，證明本癥是由β溶血性鏈球菌A組感染引起的一種免疫復合物性腎小球腎炎。在β溶血性鏈球菌A組中，由呼吸道感染所致腎炎的菌株以12型為主，少數(shù)為1、3、4、6、26、49型，引起腎炎的侵襲率約5%.由皮膚感染引起的腎炎則以49型為主，少數(shù)為2、55、57和60型，侵襲率可達25%.其根據(jù)如下：

　?、?a href="http://m.cddzsc.cn/jibing/shenyan/" target="_blank" title="腎炎" class="hotLink">腎炎起病前先有鏈球蓖前驅(qū)感染；

　?、跊]有鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù)；

　?、圩枣溓蚓腥局?a href="http://m.cddzsc.cn/jibing/shenyan/" target="_blank" title="腎炎" class="hotLink">腎炎發(fā)病有一間歇期，此期相當于抗體形成所需時間；

　?、芑颊哐锌蓹z出對鏈球菌及其產(chǎn)物的抗體、免疫復合物；

　　⑤血中補體成分下降；⑥在腎小球基膜上有IgG和補體成分的沉積。

　　關于感染后導致腎炎的機制，一般認為是機體對鏈球菌的某些抗原成分（如胞壁的M蛋白或胞漿中某些抗原成分）產(chǎn)生抗體，形成循環(huán)免疫復合物，隨血流低達腎臟。并沉積于腎小球基膜，進而激活補體，造成腎小球局部免疫病理損傷而致病。但近年還提出了其他機制。有人認為鏈球菌中的某些陽離子抗原，先植入于腎小球基膜，通過原位復合物方式致病。有人認為感染后通過酶的作用改變了機體正常的IgG，從而使其具有了抗原性，導致發(fā)生抗IgG抗體，即自家免疫機制也參與了發(fā)??；還有人認為鏈球菌抗原與腎小球基膜糖蛋白間具有交叉抗原性，此少數(shù)病例則應屬抗腎抗體型腎炎。

　　病理改變一、光鏡下早期腎臟病變呈毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變。光鏡下見程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出病變。腎小球增大、腫脹，內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生，炎性細胞浸潤。毛細血管腔狹窄或閉鎖、塌陷。腎小囊內(nèi)可見紅細胞、球囊上皮細胞增生。少數(shù)可見新月體。腎小管病變輕，呈上皮細胞變性，間質(zhì)水腫和炎性細胞浸潤。

　　二、電鏡檢查可見內(nèi)皮細胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，內(nèi)皮孔消失。電子致密物在上皮細胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布?；び芯植苛严痘蛑袛?。

　　三、免疫熒光檢查在急性期可見彌漫一致性纖細或粗顆粒狀的IgG、C3和備解素沉積，主要分布于腎小球毛細血管袢和系膜區(qū)，也可見到IgM、IgA沉積。系膜區(qū)或腎小球囊腔內(nèi)可見纖維蛋白原和纖維蛋白沉積。

　　臨床表現(xiàn)

　　本癥在臨床上表現(xiàn)輕重懸殊，輕者可為“亞臨床型”即除實驗室檢查異常外，并無具體臨床表現(xiàn)；重者并發(fā)高血壓腦病、嚴重循環(huán)充血和急性腎功能衰竭。 一、前驅(qū)感染和間歇期前驅(qū)病常為鏈球菌所致的上呼吸道感染，如急性化膿性扁桃體炎、咽炎、淋巴結(jié)炎、猩紅熱等，或是皮膚感染，包括膿皰病、癤腫等。由前驅(qū)感染至發(fā)開門見山有一無癥狀間歇期，呼吸道感染引起者約10天（6～14天），皮膚感染引起者為20天（14～28天）。

　　二、典型病例的臨床表現(xiàn)前驅(qū)鏈球菌感染后經(jīng)1～3周無癥狀間歇期而急性起病，表現(xiàn)為水腫、血尿、高血壓及程度不等的腎功能受累。

　　1、水腫是最常見的癥狀，系因腎小球濾過率減低水鈉潴留引起。一般水腫多不十分嚴重，初僅累及眼瞼及顏面，晨起重；重者波及全身，少數(shù)可伴胸、腹腔積液；輕者僅體重增加，肢體有脹滿感。急性腎炎的水腫壓之不可凹，與腎病綜合征時明顯的可凹性水腫不同。

　　2、血尿半數(shù)病兒有肉眼血尿；鏡下血尿幾乎見于所有病例。肉眼血尿時尿色可呈洗肉水樣、煙灰色、棕紅色或鮮紅色等。血尿顏色的不同和尿的酸堿度有關；酸性尿呈煙灰或棕紅色，中性或堿性尿呈鮮紅或洗肉水樣。肉眼血尿嚴重時可伴排尿不適甚至排尿困難。通常肉眼血尿1～2周后即轉(zhuǎn)為鏡下血尿，少數(shù)持續(xù)3～4周。也可因感染、勞累而暫時反復。鏡下血尿持續(xù)1～3月，少數(shù)延續(xù)半年或更久，但絕大多數(shù)可恢復。血尿同時常伴程度不等的蛋白尿，一般為輕至中度，少數(shù)可達腎病水平。尿量減少并不少見，但真正發(fā)殿至少尿或無尿者為少數(shù)。

　　3、高血壓高血壓見于30%～80%的病例，系因水鈉潴留血容量擴大所致，一般為輕或中度增高。大多于1～2周后隨利尿消腫而血壓降至正常，若持續(xù)不降應考慮慢性腎炎急性發(fā)作的可能。出現(xiàn)上述癥狀的同時，患兒常有乏力、惡心、嘔吐、頭暈，年長兒訴腰部鈍痛，年幼兒中訴腹痛。

　　三、典型病例表現(xiàn)  有以下幾種類型：

　　1、無癥狀的亞臨床病例，可全無水腫、高血壓、肉眼血尿，僅于鏈球菌感染流行時，或急性腎炎患兒的密切接觸者中行尿常規(guī)檢查時，發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，甚可尿檢正常，僅血中補體C3降低，待6～8周后恢復。

　　2、臨床表現(xiàn)有水腫、高血壓，甚或有嚴重循環(huán)充血及高血壓腦病，而尿中改變輕微或常規(guī)檢查正常，稱“腎外癥狀性腎炎”，此類患兒血補體C3呈急性期下降，6～8周恢復的典型規(guī)律性變化，此點有助于診斷。

　　3、尿蛋白及水腫重，甚至與腎病近似，部分病兒還可有血漿蛋白下降及高脂血癥，而與腎病綜合征不易區(qū)別

　　實驗室及其他檢查

　　一、尿液檢查血尿為急性腎炎重要所見，或肉眼血尿或鏡下血尿，尿中紅細胞多為嚴重變形紅細胞，但應用袢利尿劑時可暫為非腎變形紅細胞。此外還可見紅細胞管型，提示腎小球有出血滲出性炎癥，是急性腎炎的重要特點。尿沉渣還常見腎小管上皮細胞、白細胞、大量透明和顆粒管型。尿蛋白通常為（+）～（++），尿蛋白多屬非選擇性，尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）增多。尿常規(guī)一般在4～8周內(nèi)大致恢復正常。殘余鏡下血尿（或愛迪計數(shù)異常）或少量蛋白尿（可表現(xiàn)為起立性蛋白尿）可持續(xù)半年或更長。

　　二、血常規(guī)紅細胞計數(shù)及血紅蛋白可稍低，系因血容量擴大，血液稀釋所致。白細胞計數(shù)可正?；蛟龈撸伺c原發(fā)感染灶是否繼續(xù)存在有關。血沉增快，2～3月內(nèi)恢復正常。

　　三、血化學及腎功能檢查腎小球濾過率（GFR）呈不同程度下降，但腎血漿流量仍可正常，因而濾過分數(shù)常減少。與腎小球功能受累相較，腎小管功能相對良好，腎濃縮功能多能保持。臨床常見一過性氮質(zhì)血癥，血中尿素氮、肌酐增高。不限水量的患兒，可有一輕度稀釋性低鈉血癥。此外病兒還可有高血鉀及代謝性酸中毒。血漿蛋白可因血液稀釋而輕度下降，在蛋白尿達腎病水平者，血白蛋白下降明顯，并可伴一定程度的高脂血癥。

　　四、細胞學和血清學檢查急性腎炎發(fā)病后自咽部或皮膚感染灶培養(yǎng)出β溶血性鏈球菌的陽性率約30%左右，早期接受青霉素治療者更不易檢出。鏈球菌感染后可產(chǎn)生相應抗體，常借檢測抗體證實前驅(qū)的鏈球菌感染。如抗鏈球菌溶血素O抗體（ASO），其陽性率達50%～80%，通常于鏈球菌感染后2～3周出現(xiàn)，3～5周滴度達高峰，505病人半年內(nèi)恢復正常。判斷其臨床意義時應注意，其滴度升高僅表示近期有過鏈球菌感染，與急性腎炎的嚴重性無直接相關性；經(jīng)有效抗生素治療者其陽性率減低，皮膚感染灶患者陽性率也低。尚可檢測抗脫氧核糖核酸酶B（antiDNAse B）及抗透明質(zhì)酸酶（anti-HAse），并應注意應于2～3周后復查，如滴度升高，則更具診斷價值。

　　五、血補體測定除個別病例外，腎炎病程早期血總補體及C3均明顯下降，6～8周后恢復正常。此規(guī)律性變化為本癥的典型表現(xiàn)。血補體下降程度與急性腎炎病情輕征無明顯相關，但低補體血癥持續(xù)8周以上，應考慮有其他類型腎炎之可能，如膜增生性腎炎、冷球蛋白血癥或狼瘡腎炎等。

　　六、其他檢查部分病例急性期可測得循環(huán)免疫復合物及冷球蛋白。通常典型病例不需腎活檢，但如與急進性腎炎鑒別困難；或病后3個月仍有高血壓、持續(xù)低補體血癥或腎功能損害者。

　　診斷典型急性腎炎在發(fā)病前有鏈球菌感染史，急性起病，經(jīng)1～3周無癥狀間歇期，出現(xiàn)水腫、高血壓、血尿（可伴不同程度蛋白尿），再加以急性期血清ASO滴度升高、血補體C3的動態(tài)變化即可明確診斷。作出APSGN等診斷多不困難，腎穿刺活檢只在考慮有急進性腎炎或臨床、化驗不典型或病情遷延者進行，以確定診斷。

　　鑒別診斷一、其他病原體感染后的腎小球腎炎已知多種病原體感染也可引起腎炎，并表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。可引起增殖性腎炎的病原體有細菌（葡萄球菌、肺炎球菌等），病毒（流感病毒、EB病毒、水痘病毒、柯薩基病毒、肋腺炎病毒、ECHO病毒、巨細胞包涵體病毒及乙型肝炎病毒等）、肺炎支原體及原蟲等。參考病史、原發(fā)感染灶及其各種特點一般均可區(qū)別。

　　二、其他原發(fā)性腎小球疾患1、膜增殖性腎炎：

　　起病似急性腎炎，但常有顯著蛋白尿、血補體C3持續(xù)低下，病程呈慢性過程可資鑒別，必要時行腎活檢。

　　2、急進發(fā)腎炎：

　　起病與急性腎炎相同，常在3個月內(nèi)病情持續(xù)進展惡化，血尿、高血壓、急性腎功能衰竭伴少尿或無尿持續(xù)不緩解，病死率高。

　　3、IgA腎病：

　　多于上呼吸道感染后1～2日內(nèi)即以血尿起病，通常不伴水腫和高血壓。一般無補體下降，有時有既往多次血尿發(fā)作史。鑒別困難時需行腎活檢。

　　4、原發(fā)性腎病綜合征腎炎型：

　　腎炎急性期偶有蛋白尿嚴重達腎病水平者，與腎炎性腎病綜合征易于混淆。經(jīng)分析病史，補體檢測，甚至經(jīng)一階段隨訪觀察，可以區(qū)別，困難時須賴腎活檢。

　　三、全身性系統(tǒng)性疾病或某些遺傳性疾患斑狼瘡、過敏性紫癜、溶血尿毒綜合征、結(jié)節(jié)性多動脈炎、Goodpasture綜合征、Alport綜合征等。據(jù)各病之其他表現(xiàn)可以鑒別。

　　四、急性泌尿系感染或腎盂腎炎在小兒也可表現(xiàn)有血尿，但多有發(fā)熱、尿路刺激癥狀，尿中以白細胞為主，尿細菌培養(yǎng)陽性可以區(qū)別。

　　五、慢性腎炎急性發(fā)作易誤為“急性腎炎”，因二者預后不同，需予鑒別。此類患兒常有既往腎臟病史，發(fā)作常于感染扣1～2日誘發(fā)，缺乏間歇期，且常有較重貧血、持續(xù)高血壓、腎功能不全，有時伴心臟、眼底變化、尿比重固化，B超檢查有時見兩腎體積腎小。

　　并發(fā)癥

　　一、循環(huán)充血狀態(tài)：

　　因水鈉潴留、血容量竭、直至肺水腫。發(fā)生率各家報道不一，與病情輕重、治療情況有關。我國50～60年代報道可于住院急性腎炎患兒的24%～27%中見到此類并發(fā)癥，近年報告已降至2.4%.多發(fā)生于急性腎炎起病后1～2周內(nèi)。臨床表現(xiàn)為氣急、不能平臥、胸悶、咳嗽、肺底濕羅音、肝大壓痛、奔馬律等左右心衰竭癥狀，系因血容量擴大所致，而與真正心肌泵竭不同。此時心搏出量常增多而并不減少、循環(huán)時間正常，動靜脈血氧分壓差未見加大，且洋地黃類強心劑效不佳，而利尿劑的應用常能使其緩解。極少數(shù)重癥可發(fā)展至真正的心力衰竭，于數(shù)小時至1～2日內(nèi)迅速出現(xiàn)肺水腫而危及生命。

　　二、高血壓腦?。?/P>

　　指血壓（尤其是舒張壓）急劇增高，出現(xiàn)中樞神經(jīng)癥狀而言。一般兒童較成年人多見。通常認為此癥是在全身高血壓基礎上，腦內(nèi)阻力小血管痙攣導致腦缺氧腦水腫而致；但也有人認為是血壓急劇升高時，腦血管原具備的自動舒縮調(diào)節(jié)功能失控、腦血管高度充血、腦水腫而致此外急性腎炎時的水鈉潴留也在發(fā)病中起一定作用。多發(fā)生于急性腎炎病程早期，起病一般較急，表現(xiàn)為劇烈頭痛、頻繁惡心嘔吐，繼之視力障礙，眼花、復視、暫時性黑蒙，并有嗜睡或煩躁，如不及時治療則發(fā)生驚厥、昏迷、少數(shù)暫時偏癱失語，嚴重時發(fā)生腦疝。神經(jīng)系多無局限體征，淺反射及腱反射可減弱或消失，踝陣攣有時陽性，也可出現(xiàn)病理反射，嚴重者可有腦疝的癥狀和體征。眼底檢查常見視網(wǎng)膜小動脈痙攣，有時可見視神經(jīng)乳頭水腫。腦脊液清亮，壓力和蛋白正?；蚵栽?。如血壓超過18.7/12.0kPa（140/90mmHg），并伴視力障礙、驚厥及昏迷三項之一項即可診斷。

　　三、急性腎功能衰竭：

　　急性腎炎患兒相當部分于急性期有程度不一的氮質(zhì)血癥，但進展為急性腎功能衰竭者僅為極少數(shù)。并發(fā)癥尚乏有效預防措施，已成為急性腎炎死亡的主要原因。臨床表現(xiàn)為少尿或無尿、血尿素氮、血肌酐增高、高血鉀、代謝性酸中毒。少尿或無尿持續(xù)3～5或1周以上，此后尿量增加、癥狀消失、腎功能逐漸恢復（詳見“急性腎功能衰竭”章）。

　　治療

　　一、一般治療1、急性期應臥床休息通常需2～3周，待肉眼血尿消失、血壓恢復、水腫減退即可逐步增加室內(nèi)活動量。對遺留的輕度蛋白尿及血尿應加強隨訪觀察而無需延長臥床期，如有尿改變增重則需再次臥床。3個月內(nèi)宜避免劇烈體力活動?？捎谕Ｖ古P床后逐漸增加活動量，2個月后如無臨床癥狀，尿?；菊＃纯砷_始半日上學，逐步到參加全日學習。

　　2、飲食和入量為防止水鈉進一步潴留，導致循環(huán)過度負荷之嚴重并發(fā)平，須減輕腎臟負擔，急性期宜限制鹽、水、蛋白質(zhì)攝入。對有水腫、血壓高者用免鹽或低鹽飲食。水腫重且尿少者限水。對有氮質(zhì)血癥者限制蛋白質(zhì)攝入。小兒于短期內(nèi)應用優(yōu)質(zhì)蛋白，可按0.5g/kg計算。注意以糖類等提供熱量。

　　二、感染灶的治療對仍有咽部、皮膚感染灶者應給予青霉素或其他敏感藥物治療7～10天。青霉素過敏者可選用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。

　　三、利尿劑的應用急性腎炎時主要病理生理變化為水風潴留、細胞外流液量擴大，故利尿劑的應用不僅達到利尿消腫作用，且有助于防治并發(fā)癥。凡經(jīng)控制水、鹽而仍尿少、水腫、血壓高者均應給予利尿劑。噻嗪類無效時可用強有力的袢利尿劑如速尿和利尿酸。汞利尿劑一般禁用。

　　四、降壓藥的應用凡經(jīng)休息、限水鹽、利尿而血壓仍高者應給予降壓藥。兒科仍常用利血平，首劑可按0.07mg/kg（每次最大量不超過2mg）口服或肌注，必要時12小時可重復一次。首劑后一般給口服，按每日0.02～0.03mg/kg計算，分2～3次口服。副作用為鼻堵、疲乏、結(jié)膜充血、面紅、心動過緩等。應避免反復大量注射或與氯丙嗪合用，因偶可發(fā)生類帕金森癥狀，表現(xiàn)為發(fā)音不清、不自主震顫、肌張力增高等。利血平效果不滿意時可并用肼苯噠嗪，0.1mg/kg～肌注或0.5mg/kg（kg？d）分次口服，主要副作用有頭痛、心率加快、胃腸刺激。血壓增高明顯，需迅速降壓時近年還常用鈣通道阻滯劑，如硝苯吡啶，口服或舌下含眼，20分鐘后血壓開始下降，1～2小時作用達高峰，持續(xù)6～8小時，或用血管緊張素轉(zhuǎn)移酶抑制劑，如巰甲丙脯酸。發(fā)生高血壓腦病需緊急降壓者可選用下列靜脈用藥：硝普鈉，對伴肺水腫者尤宜，本藥作用迅速，滴注后數(shù)10秒鐘即見效。但維持時間短。停用后3～5分鐘作用消失，須維持靜點，小兒可給5～20mg，溶于100ml葡萄糖液中，以1μg（kg？min）速度開始，視血壓調(diào)整滴數(shù)。應注意點滴速度、需新鮮配制、輸液瓶應黑紙包裹避光。另一靜脈快速降壓藥氯甲苯噻嗪（低壓唑，diazoxide）具直接擴血管作用，用量3～5mg/kg，快速靜脈注射，效果不滿意時30～60分鐘后可重復一次。用后5分鐘即達最大降壓效果，維持8小時。副作用為偶見惡性、頭痛、心悸、一過性室性心律不齊等。既信常用的降壓藥硫酸鎂，因已有其他有效藥物，且腎功能不全少尿時還鎂中毒危險，近年已少用。五、急性期并發(fā)癥的治療1、急性循環(huán)充血的治療：

　　本癥主因水鈉潴留、血容量擴大而致，故本癥治療重點應在糾正水鈉潴留、恢復血容量，而不是應用加強心肌收縮力的洋地黃類藥物。除應用利尿劑外必要時加用酚妥拉明或硝普鈉以減輕心臟前后負荷，經(jīng)上述治療仍未能控制者可行腹膜透析，以及時迅速緩解循環(huán)的過度負荷。

　　2、高血壓腦病的治療：

　　除以強有效的降壓藥控制血壓外，要注意對癥處理。對持續(xù)抽搐者可應用安定0.3mg/（kg？次），總量不超過20mg，靜脈注射，或采用其他止痙藥。利尿劑有協(xié)助降壓的效果，本癥常伴腦水腫，宜采用速效有力的利尿劑。

　　3、急性腎功能衰竭：見有關章節(jié)。

　　六、其他治療一般不用腎上腺皮質(zhì)激素。對內(nèi)科治療無效的嚴重少尿或無尿、高度循環(huán)充血狀態(tài)及不能控制的高血壓可用透析治療。

　　七、中醫(yī)藥治療中醫(yī)認為急性腎炎是由風邪、濕熱、瘡毒內(nèi)侵所致，影響肺、脾、腎三經(jīng)的氣化功能，故急期以祛邪為主，治以清宜利濕，可用麻黃連翹9g，赤小豆30g，茯苓皮15g，澤瀉10g，冬瓜皮15～30g，白茅根15g.加隨證加減：①表邪重加防風10g，芥穗6g；②毒熱重加雙花10g，蒲公英10g；③浮腫尿少加車前子15g；④血尿重加大小薊10g，生地10g；⑤血壓高加生石決明15～30g，黃芩10g，菊花10g.恢復期僅留輕微尿異常時可治以理脾益腎，清化余邪，常用健脾湯加減。處方舉例：茯苓10g，山藥10g，婦女貞子10g，側(cè)柏10g，早蓮草10g，通草3g.

　　預后小兒急性腎炎預后良好。50年代住院患兒中有報告病死率可高達5%（死于肺水腫、高血壓腦病、急性腎功能衰竭和感染）。近年由于診治水平的提高，住院患兒病死率已降至0.5%～2.0%以下，某些城市已消滅了急性期死亡，其死因主要為腎功能衰竭。絕大多數(shù)患兒2～4周內(nèi)肉眼血尿消失，利尿消腫，血壓逐漸恢復，殘余少量蛋白尿及鏡下血尿多于6個月內(nèi)消失，少數(shù)遷延1～3年，但其中多數(shù)仍可恢復。

　　預防防治鏈球菌感染是預防急性腎炎的根本。平日應加強鍛煉，注意皮膚清潔衛(wèi)生，以減少呼吸道及皮膚感染，對急性扁桃體炎、猩紅熱及膿皰患兒應盡早、徹底的用青霉素或其他敏感抗生素治療。感染后2～3周時應檢尿常規(guī)以及時發(fā)現(xiàn)異常。