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一個30歲的女患者,10天前莫名其妙出現(xiàn)雙下肢水腫,開始較輕,后來越來越重。到當?shù)蒯t(yī)院就診,血常規(guī)、腎功能都正常,但尿蛋白3+,尿紅細胞8-10個/高倍視野,遂來我院就醫(yī)。
住院后患者自述水腫前2周好像鬧過感冒。檢查發(fā)現(xiàn),血壓正常,雙下肢明顯指凹性水腫,沒有胸水、腹水。血糖正常,尿蛋白定量7g/d,血漿白蛋白20g/L,膽固醇7.83mmol/L,低密度脂蛋白5.46mmol/L,血沉59mm/h,血漿白蛋白已經非常的低,血脂非常的高,血沉很快。診斷腎病綜合征,給利尿、代文降尿蛋白等治療,今天下午在超聲引導下行腎穿刺活檢。
腎病綜合征是指大量蛋白尿(尿蛋白定量≥3.5g/d)、低蛋白血癥(血漿白蛋白≤35g/L)、高脂血癥和水腫。腎臟受損后,腎小球濾過膜(如同人體的篩子)的濾孔增大,一些平時不能濾出的物質比如血液中的蛋白質就漏到尿液中形成蛋白尿。病情越重,漏出的蛋白質越多,形成大量蛋白尿。當丟失的蛋白量超出了制造的量,就出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥形成水腫。脂蛋白隨白蛋白制造,白蛋白分子量小,不斷的從尿中丟失,而脂蛋白分子量大,漏出的很少,逐漸蓄積形成高脂血癥。所以,腎病綜合征的核心因素是大量蛋白尿。
嚴重的低蛋白血癥特別容易誘發(fā)感染??鼓蜃拥姆肿恿勘饶蜃拥姆肿恿啃?,漏出得更多,所以,血液處于高凝狀態(tài),易形成血栓和栓塞。最常見的血栓是腎靜脈血栓,最嚴重的血栓是下肢靜脈血栓脫落形成致命性肺栓塞。感染和血栓是腎病綜合征兩大致命性并發(fā)癥,是急性期的治療重點。
腎病綜合征不是一個病,許多疾病都可以導致。比如原發(fā)性腎小球腎炎可以引起原發(fā)性(找不到明確原因)腎病綜合征,但更常見的是繼發(fā)性腎病綜合征,比如兒童過敏性紫癜可以引起腎病綜合征,成人的糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性小血管炎、乙肝艾滋病等病毒感染、多發(fā)性骨髓瘤、常見的癌癥、肥胖等,都可以引起腎病綜合征。由于病因五花八門,不經過腎穿病理學檢查很難確診。所以,腎病綜合征一般都要進行腎穿。
由于自身免疫參與了腎小球濾過膜的損傷,所以,大部分腎病綜合征都要使用激素治療,一些患者還要加用免疫抑制劑。
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