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皮損及牙周病變常在4歲前共同出現(xiàn)，有人報告可早在出生后11個月。皮損包括手掌、足底、膝部及肘部局限的過度角化及鱗屑、皸裂。有多汗和臭汗。約有1/4患者易有身體它處感染。

牙周病損在乳牙萌出不久即可發(fā)生，深牙周袋炎癥嚴重，溢膿、口臭，骨質迅速吸收，約在5——6歲時乳牙即相繼脫落，創(chuàng)口愈合正常。待恒牙萌出后又發(fā)生牙周破壞，常在10多歲時自行脫落或拔除。有的患者第三磨牙也會在萌出后數(shù)年內(nèi)脫落，有的則報告第三磨牙不受侵犯。

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