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特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞引起的出血性疾病，為臨床上最常見的一種血小板減少性紫癜。特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多但有成熟障礙，血小板更新率加速。臨床上分急性型和慢性型。急性型多見于兒童，發(fā)病前1——2周多有感染史，起病急驟，常有黏膜與內(nèi)臟出血，出血癥狀嚴(yán)重，病程2——6周，80%以上病例可自行緩解。慢性型好發(fā)于青年女性，起病隱襲，出血癥狀表現(xiàn)為皮膚紫癜，月經(jīng)過多，反復(fù)發(fā)作，甚至遷延數(shù)年，未見自行緩解。

診斷要點：多次化驗檢查血小板減少。脾不增大或輕度增大。骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙。具備下列5項中的任何一項：①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效：③血小板相關(guān)抗體（PAIg）陽性；④血小板相關(guān)補體（PAC3）陽性：⑤血小板壽命縮短。需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

血友病

血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。包括血友病A、血友病B及遺傳性FⅪ缺乏癥。其中以血友病A最為常見。

臨床表現(xiàn)：

①出血：出血輕重與血友病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)。血友病A出血較重，血友病B則較輕。血友病出血多為自發(fā)性或輕度外傷后出血不止，且具備下列特征：①生之具有，伴隨終身；②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫；負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出；重癥患者可有內(nèi)臟出血，如尿血、咯血、嘔血和黑便，偶有顱內(nèi)出血；③遲發(fā)性出血，最常見于拔牙后，當(dāng)時常無出血，而過一段時間后會出血不止。

②出血引起的壓迫癥狀及體征：由出血血腫壓迫所致，隨部位不同有不同表現(xiàn)，血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮：壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫；口腔底部、咽后壁、喉部及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。

相關(guān)實驗室檢查：

①篩選試驗：凝血時間（CT）正常或延長，激活部分凝血活酶時間（APTT）延長，而凝血酶原時間（PT）正常，應(yīng)考慮血友病可能；

②確診試驗：凝血因子Ⅷ：C、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅺ抗原及活性測定。

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