原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的口腔黏膜表現(xiàn)
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又稱艾迪生?。ˋddison disease),由于結(jié)核、自身免疫反應(yīng)、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、白血病及真菌感染等各種原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分,引起腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致。
患者常有:無力、低血壓、體重下降及皮膚口腔黏膜色素過度沉著等表現(xiàn)。
該病多見于成年人,老年和幼年者較少見。
1.臨床表現(xiàn)
色素沉著是本病早期癥狀之一,也最具特征性表現(xiàn)。
色素沉著散見于皮膚及黏膜內(nèi),顏色為青銅色、褐色或黑褐色,全身皮膚彌漫性色素沉著。
色素沉著以暴露部位和易受到摩擦部位最為明顯。
口腔黏膜色素沉著的出現(xiàn)一般早于皮膚色素沉著,也容易發(fā)生在唇紅部、頰黏膜、牙齦、舌邊緣和舌尖等容易受到摩擦和暴露于日光下的部位。
色澤為藍(lán)黑色或暗棕色,形狀可為斑塊、斑點或斑紋等。
色素沉著區(qū)無主觀癥狀。
2.病理
色素過度沉著是黑素細(xì)胞活動增加的結(jié)果,而細(xì)胞數(shù)目并不增多。
黑色素出現(xiàn)在表皮的基底細(xì)胞內(nèi),在真皮上部。在真皮的上部有中等量噬黑素細(xì)胞。
棘層增厚,上皮釘突變長,并有輕度慢性炎癥。
3.診斷
對于黏膜皮膚色素沉著者,有乏力、食欲減退、體重減輕、血壓降低者要考慮本病的可能。
診斷該病目前最具有診斷價值的方法為ACTH興奮試驗。
4.治療
除病因治療外,還要行基礎(chǔ)治療,即終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代補(bǔ)充,一般口服潑尼松(強(qiáng)的松)或其他皮質(zhì)類固醇藥物。
黏膜皮膚色素沉著目前尚無有效治療方法,由于本病患者抗感染能力低,所以口腔應(yīng)保持清潔。
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