常見的血小板功能異常性疾病都有哪些?
常見的血小板功能異常性疾病都有哪些?為了幫助檢驗職稱考生了解,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家整理如下:
(1)血小板無力癥:
亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理。
它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數(shù)量減少或缺乏,也可出現(xiàn)GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷?;颊叩难“鍖DP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導劑無聚集反應,但對瑞斯托霉素有聚集反應。
(2)巨血小板綜合征:
亦稱Bernard-Soulier綜合征。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏,也可有GPI b/Ⅸ或GPV基因的缺陷?;颊叩难“迥げ荒芙Y(jié)合vWF,使其不能粘附于內(nèi)皮下組織,并對瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應。
(3)貯藏池?。?/strong>
指血小板缺乏貯存顆粒或其內(nèi)容物釋放障礙。包括致密顆粒缺陷癥、α-顆粒缺陷癥(亦稱灰色血小板綜合征)以及致密體與α-顆粒聯(lián)合缺陷癥。系常染色體隱性遺傳,有的呈常染色體顯性遺傳?;颊叩难“鍖DP、膠原和凝血酶等誘導劑缺乏釋放反應,故釋放產(chǎn)物減少。
(4)血小板第3因子(PF3)缺乏癥:
亦稱血小板病,系常染色體隱性遺傳?;颊叩难“迥ち字慕Y(jié)構(gòu)或成分有缺陷。故其表面缺乏凝血因子Va和Xa的受體,致使血小板不能有效地提供凝血催化表面,引起凝血機制異常,表現(xiàn)為白陶土凝血時間延長。
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