腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤及生化診斷是什么呢
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嗜鉻細胞是能合成兒茶酚胺的細胞,存在于腎上腺髓質(zhì)和交感神經(jīng)節(jié)等部位。
腎上腺髓質(zhì)是嗜鉻細胞瘤的最好發(fā)部位。
臨床表現(xiàn)主要為高血壓癥候群,可為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓并伴有高血糖、高血脂及基礎(chǔ)代謝率升高等紊亂。
(1)兒茶酚胺類激素及其代謝產(chǎn)物測定:
【參考值】
尿兒茶酚胺類:<1.65μmol/24h
尿VMA:新生兒<5μmol/24h
嬰兒<10μmol/24h
青春期<25μmol/24h
成人10~35μmol/24h
尿3-氧-甲基腎上腺素:成人<5.07μmol/24h
血漿NE:成人0.615~3.24nmol/L
血漿E:成人109~437pmol/L
在定量意義上VMA是兒茶酚胺代謝產(chǎn)物中最重要的化合物,其測定可用于觀察腎上腺髓質(zhì)交感神經(jīng)的功能。
升高見于嗜鉻細胞瘤及腎上腺髓質(zhì)增生。
【檢測方法】
1)VMA測定有比色法和HPLC法。
比色法易受食物和某些藥物的干擾,測定前應(yīng)對此類飲食和藥物加以限制。
2)血漿E及NE測定采用高靈敏度的HPLC-電化學檢測法。
由于晝夜VMA的分辨率有波動,建議收集24h尿液混合送檢。
【臨床意義】
1)VMA升高見于嗜鉻細胞瘤及腎上腺髓質(zhì)增生。是嗜鉻細胞瘤診斷的重要指標。
2)血清腎上腺素和去甲腎上腺素明顯升高,主要見于嗜鉻細胞瘤。
嗜鉻細胞瘤可以是持續(xù)性型或陣發(fā)性型,如為陣發(fā)性型者,應(yīng)在發(fā)作時進行各項檢查,容易得到陽性結(jié)果。
(2)動態(tài)功能試驗(藥理試驗)
1)胰升糖素激發(fā)試驗:對于陣發(fā)性本病患者,如果一直等不到發(fā)作,可考慮做高血糖素激發(fā)試驗。
2)可樂定(藥物抑制)試驗:血壓波動較大的原發(fā)性高血壓患者,當診斷有疑問時做此試驗,此藥可抑制神經(jīng)源性因子所引起兒茶酚胺的釋放,而對嗜鉻細胞瘤患者升高的兒茶酚胺無明顯抑制作用。
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