臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試：《答疑周刊》2020年第27期的內容更新啦，醫(yī)學教育網編輯為大家整理如下：  

問題索引：  

【問題】  

一、繼發(fā)性肺動脈高壓病因、發(fā)病機制、臨床表現和治療有哪些？  

二、特發(fā)性肺動脈高壓病因、發(fā)病機制、臨床表現和治療有哪些？  

三、慢性肺源性心臟病病因、發(fā)病機制、臨床表現及實驗室檢查、并發(fā)癥和治療有哪些？  

具體解答  

一、繼發(fā)性肺動脈高壓病因、發(fā)病機制、臨床表現和治療有哪些？  

病因和發(fā)病機制呼吸系統的任何主要部分如氣道、肺實質、胸廓和神經肌肉病變，都可導致肺動脈高壓。  

1.阻塞性氣道疾病慢性阻塞性肺疾病(COPD)是導致肺動脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。  

2.肺實質性疾病又可分為肺泡、肺間質疾病二類：  

①肺泡疾患，如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征常并發(fā)肺動脈高壓，此類肺動脈高壓往往隨病情控制而下降，無需特殊治療；  

②肺間質疾病，如間質性肺疾病、結節(jié)病、塵肺等，由于彌散功能障礙產生低氧血癥，同時炎癥累及肺小動脈，使肺血管阻力增加形成肺動脈高壓。  

3.肺血管病變肺血栓栓塞癥是肺血管病變產生肺動脈高壓最常見的原因，而相對罕見的疾病有肺靜脈閉塞病、肺毛細血管瘤病等。此外尚有全身疾病的肺血管損害，如膠原血管病等。  

4.神經肌肉疾病呼吸控制異常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通氣不足，可導致低氧血癥和高碳酸血癥，且常并發(fā)呼吸道反復感染，使肺小動脈出現器質性和功能性改變，產生肺動脈高壓。如胸廓畸形、吉蘭-巴雷綜合征、麻痹性脊髓灰質炎等神經肌肉疾患。  

臨床表現早期臨床表現以上述基礎疾病的臨床表現為主，晚期則以右心衰竭的表現為主。  

治療以治療基礎疾病為主，多數情況下肺動脈高壓可隨基礎疾病的改善而得到控制；晚期的治療參見慢性肺源性心臟病。  

二、特發(fā)性肺動脈高壓病因、發(fā)病機制、臨床表現和治療有哪些？  

病因與發(fā)病機制特發(fā)性肺動脈高壓迄今病因不明，目前認為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關。  

1.遺傳因素家族性IPAH至少占所有IPAH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。  

2.免疫因素免疫調節(jié)作用可能參與IAPH的病理過程。  

3.肺血管內皮功能障礙。  

4.血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷。  

臨床表現  

1.癥狀IPAH早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適，隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現全身癥狀：  

①呼吸困難：常以活動后呼吸困難為首發(fā)癥狀；  

②胸痛：由于右心后負荷增加、耗氧量增多及右冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血，常于活動或情緒激動時發(fā)生；  

③頭暈或暈厥：常由于心排出量減少，腦組織供血突然減少導致，多在活動時出現，有時休息時也可以發(fā)生；  

④咯血：咯血量通常較少，有時也可因大咯血而死亡。另外，還可出現疲乏、無力，聲音嘶啞(Ortner綜合征)等癥狀，10%的患者可出現雷諾現象。  

2.體征可有肺動脈高壓和右心功能不全的體征(見肺源性心臟病)。  

治療治療策略包括：  

①初始治療及支持治療；  

②急性肺血管反應陽性者給與高劑量鈣通道阻滯劑（CCB）類藥物治療；  

③對于治療反應不佳者聯合藥物治療及肺移植。  

1.初始治療  

2.支持治療  

（1）口服抗凝藥物：抗凝治療在某些方面可延緩疾病的進程，從而改善患者的預后，但并不能改善患者的癥狀。首選華法林。  

（2）利尿劑：因右心衰竭出現水腫、腹水時，可用強心、利尿藥治療。  

（3）氧療：伴有低氧血癥的IPAH患者必需氧療，維持患者血氧飽和度大于90％。  

（4）地高辛：可快速改善IPAH患者的心排出量。  

（5）貧血和鐵狀態(tài)監(jiān)測：鐵低者需補充鐵劑并尋找病因。  

（6）血管擴張藥：常用藥物有6類。  

①鈣通道阻滯劑(CCB)。需要急性血管擴張試驗的評估，首選硝苯地平或地爾硫?。  

②前列環(huán)素及其類似物。前列環(huán)素缺乏是肺動脈高壓發(fā)病的重要環(huán)節(jié)之一。主要藥物有依前列醇、吸人伊洛前列素等。  

③內皮素受體拮抗劑。抑制內皮素受體-1導致的血管收縮和細胞增殖。主要藥物有波生坦、安立生坦等。  

④磷酸二酯酶抑制劑。常用藥物為西地那非，是一種高選擇性磷酸二酯酶抑制劑。  

⑤一氧化氮（NO）。NO吸人是僅選擇性地擴張肺動脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。  

⑥可溶性鳥苷酸環(huán)化酶(sGC)激動劑。主要藥物為利奧西呱。  

三、慢性肺源性心臟病病因、發(fā)病機制、臨床表現及實驗室檢查、并發(fā)癥和治療有哪些？  

肺源性心臟病(corpulmonale，簡稱肺心病)是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產生肺動脈高壓，繼而右心室結構或(和)功能改變的疾病。根據起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性肺心病兩類。  

病因和發(fā)病機制  

1.病因以原發(fā)病歸類可分為三類：  

①慢性支氣管肺疾?。郝宰枞苑渭膊?COPD)最為多見，占80%?90%；  

②胸廓運動障礙性疾?。狠^少見；  

③肺血管疾?。喝缏匝ㄋㄈ苑蝿用}高壓、特發(fā)性肺動脈高壓等，均可因肺動脈狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發(fā)展成慢性肺心病。此外，原發(fā)性肺泡低通氣及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產生低氧血癥，引起肺血管收縮，導致肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病。  

2.發(fā)病機制  

(1)肺動脈高壓的形成：  

①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動脈高壓形成的最重要因素。體液因素在缺氧性肺血管收縮中起了重要作用，缺氧時收縮血管的活性物質增多，如白三烯、5-羥色胺（5-HT)、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子(PAF)，可使肺血管收縮，血管阻力增加。另外，內皮源性舒張因子(EDRF)和內皮源性收縮因子(EDCF)的平衡失調，在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。  

②肺血管阻力增加的解剖學因素：是指肺血管解剖結構的變化，形成肺循環(huán)血流動力學障礙。  

③血容量增多和血液黏稠度增加，慢性缺氧產生繼發(fā)性紅細胞增多，血液黏稠度增加。  

（2）心臟病變和心力衰竭：肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。  

（3）其他重要器官的損害：除上述損害以外，缺氧和高碳酸血癥還可導致腦、肝、腎、胃腸及內分泌系統、血液系統等重要器官發(fā)生病理改變，引起多臟器的功能損害。  

臨床表現及實驗室檢查  

1.肺、心功能代償期  

（1）癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和活動耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。  

（2）體征：  

①不同程度的發(fā)紺和肺氣腫體征，偶有干、濕性啰音；  

②心臟體征：P2＞A2，三尖瓣區(qū)可出現收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強；  

③部分患者因肺氣腫使胸腔內壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈。  

2.肺、心功能失代償期  

（1）呼吸衰竭：常見癥狀有呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出現表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現。常見體征有明顯發(fā)紺，球結膜充血、水腫，嚴重時可有視盤水腫等顱內壓升高的表現。腱反射減弱或消失，出現病理反射。因高碳酸血癥可出現周圍血管擴張的表現，如皮膚潮紅、多汗。  

（2）右心衰竭：常見癥狀有呼吸困難加重，心悸、食欲減退、腹脹、惡心等。常見體征有明顯發(fā)紺，頸靜脈怒張，心率增快，可出現心律失常，三尖瓣區(qū)收縮期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。  

3.實驗室和其他檢查  

（1）X線檢查：除肺、胸基礎疾病急性肺部感染的特征外，還可有肺動脈高壓征象：  

①右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；  

②肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；  

③中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根”樣表現；  

④右心室增大征。  

（2）心電圖檢查：主要條件有：  

①電軸右偏、額面平均電軸≥+90°；  

②V1R/S≥1；  

③重度順鐘向轉位；  

④RV1+SV5≥l.O5mV；  

⑤V1-3導聯QRS波呈qR、QS、qr(需除外心肌梗死）；  

⑥肺型P波。次要條件有：  

①右束支傳導阻滯；  

②肢體導聯低電壓。符合1個主要條件或2個次要條件可以診斷。  

（3）超聲心動圖檢查：右心室流出道內徑≥30mm，右心室內徑≥20mm，右心室前壁的厚度≥5mm，左、右心室內徑比值＜2，右肺動脈內徑或肺動脈干及右心房增大。  

（4）血氣分析：低氧血癥或合并高碳酸血癥。  

（5）血液檢查：紅細胞及血紅蛋白可升高。合并感染時白細胞總數增高，中性粒細胞增加。部分患者血清學檢查可有腎功能或肝功能改變；電解質紊亂。  

（6）其他：肺功能檢查對原發(fā)病的診斷有意義。  

并發(fā)癥主要包括：  

①肺性腦?。菏锹苑涡牟∷劳龅氖滓?，應積極防治。多是由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障礙、神經系統癥狀的一種綜合征；  

②酸堿失衡及電解質紊亂：是由于缺氧和二氧化碳潴留，當機體發(fā)揮最大限度代償能力仍不能保持體內平衡時，可發(fā)生各種不同類型的酸堿失衡及電解質紊亂，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更為惡化；  

③心律失常：多表現為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動過速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性。也可有心房撲動及心房顫動；  

④休克：不多見，發(fā)生原因常有嚴重感染、失血(多由上消化道出血所致)和嚴重心力衰竭或心律失常；  

⑤消化道出血；  

⑥彌散性血管內凝血(DIC)。  

治療包括肺心功能失代償期和肺心功能代償期的治療。  

1.肺心功能失代償期治療原則是積極控制感染、通暢呼吸道和改善呼吸功能、糾正缺氧和二氧化碳潴留以及控制呼吸衰竭和心力衰竭。具體措施為：  

（1）控制感染。  

（2）氧療：通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留，可用鼻導管吸氧或面罩給氧，必要時給予無創(chuàng)正壓通氣。  

（3）控制心力衰竭：  

①利尿藥的使用：原則上宜選用作用輕，小劑量的使用，如氫氯噻嗪25mg，l?3次/日，一般不超過4天；尿量多時需加用10%氯化鉀10ml，3次/日，或用保鉀利尿藥，如氨苯蝶啶50?100mg，l?3次/日。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米（furosemide)20mg，肌注或口服。應用利尿藥后可出現低鉀、低氯性堿中毒，導致缺氧加重，痰液黏稠不易排痰和血液濃縮，應注意預防。  

②正性肌力藥物的使用：應選擇作用快、排泄快的洋地黃類藥物，且劑量宜小，一般約為常規(guī)劑量的1/2或2/3量，如毛花苷丙0.2?0.4mg加于10%葡萄糖液內靜脈緩慢推注。  

③血管擴張藥的使用：血管擴張藥可減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心力衰竭有一定效果(具體應用方法可參考循環(huán)系統疾病節(jié)）。  

④控制心律失常，一般心律失常經過上述治療可自行消失，如果持續(xù)存在可根據心律失常的類型選用藥物；  

⑤抗凝治療，應用普通肝素或低分子肝素防止肺微小動脈原位血栓形成；  

⑥加強翻身、拍背排出呼吸道分泌物，加強心肺功能的監(jiān)護，嚴密觀察病情變化。  

2.肺心功能代償期原則上采用中西醫(yī)結合的綜合措施，增強患者的免疫功能，去除誘發(fā)因素，減少或避免急性加重期的發(fā)生，希望使肺、心功能得到部分或全部恢復，如長期家庭氧療、調整免疫功能等。慢性肺心病患者多數有營養(yǎng)不良，營養(yǎng)療法有利于增強呼吸肌力，改善缺氧。  

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