再生障礙性貧血鑒別診斷及治療原則是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試中可能涉及的知識點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

再生障礙性貧血的鑒別診斷：

（1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）:典型患者有血紅蛋白尿發(fā)作，易鑒別。該克隆細(xì)胞的酸溶血試驗(yàn)（Ham實(shí)驗(yàn)）、蛇毒因子溶血試驗(yàn)（COF試驗(yàn)）和微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)（mCLST）呈陽性。骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)CD55、CD59的各系血細(xì)胞。

（2）骨髓增生異常綜合征（MDS）:但RA有病態(tài)造血現(xiàn)象，骨髓有核紅細(xì)胞糖原染色（PAS）可陽性，早期髓系細(xì)胞相關(guān)抗原（CD13、CD33、CD34）表達(dá)增多，造血祖細(xì)胞培養(yǎng)可出現(xiàn)集簇增多、集落減少，可有染色體核型異常，姐妹染色單體分化染色（SCD）陰性箏。

（3）Famconi貧血（FA）又稱先天性AA:是一種遺傳性f紹胞異常性疾病。

（4）自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少：包括Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。

（5）急性造血功能停滯：本病常在溶血性貧血醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理、接觸某些危險因素或感染發(fā)熱的患者中發(fā)生，全血細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟然下降，但骨髓涂片尾部可見巨大原始紅細(xì)胞。

治療原則：

（1）一般治療：注意衛(wèi)生，保護(hù)隔離；對癥治療包括成分輸血、止血及控制感染。

（2）藥物治療：

①雄激素：丙酸睪丸酮50～100mg／d,肌內(nèi)注射，6個月以上；康力龍2～4mg,3次／日，1～2年；大力補(bǔ)（17-去氫甲基睪丸酮）15～30mg／d,6個月以上；安雄40mg,每日2～4;達(dá)那唑0.4～0.8g／d,6個月以上。

②中藥。

（3）重型再障：

①免疫抑制劑：抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）,兔ALG（或ATG）5～10mg／（kg·d）,豬ALG（或ATG）15～20mg／（kg·d）,馬ALG（或ATG）5～40mg／（kg·d）,加氫化可的松100～200mg,摻入生理鹽水或5%葡萄糖液500ml,靜脈滴注，療程4～10天。環(huán)孢素A（CSA）一般劑量為3～10mg／（kg·d）,分2～3次口服，或調(diào)整劑量使血濃度在200～400μg／L.用藥至少2個月，小劑量長期維持對減少復(fù)發(fā)有利。大劑量甲潑尼龍（HD－MP）:20～30mg／（kg·d）,共3天，以后每隔4天減半量直至1mg／（kg·d）,30天后根據(jù)病情決定維持量。

②造血細(xì)胞因子。

③骨髓移植。

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