關(guān)于“2020年臨床助理醫(yī)師“特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）”考點(diǎn)（血液系統(tǒng)疾?。毕嚓P(guān)內(nèi)容，相信參加2020年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師資格考試的考生都在關(guān)注，為方便大家學(xué)習(xí)，在此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容：

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）

（1）概述：ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

（2）臨床表現(xiàn)：主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

（3）實(shí)驗(yàn)室檢查

1）血小板檢查：血小板計(jì)數(shù)減少，＜100×109/L；體積偏大、功能正常、生存時(shí)間縮短。

2）骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。

3）血小板相關(guān)抗體（PAIg）和血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）多數(shù)陽性。

（4）診斷

1）至少2次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少；

2）脾不大或輕度腫大；

3）骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙；

4）排除繼發(fā)性血小板減少。

（5）治療

1）慢性ITP首選激素；

2）如果激素治療無效了可以脾切除；脾切指征為：①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無效者；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對(duì)激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者；③對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

3）免疫抑制劑：不做首選。

3.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）

（1）概述：其特點(diǎn)是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。

（2）病因：誘發(fā)DIC的原因以細(xì)菌感染最多見，尤其是革蘭陰性菌。其次是惡性腫瘤，嚴(yán)重創(chuàng)傷及病理產(chǎn)科。

（3）臨床表現(xiàn)：DIC的病人是早期栓塞，晚期出血。

臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。核心就是消耗性的高凝+消耗性的低凝（剛開始是一個(gè)高凝狀態(tài)，把一些凝血因子消耗光了，到后來就成了一個(gè)低凝狀態(tài)）。

（4）發(fā)病機(jī)制：掌握一點(diǎn)：嚴(yán)重感染可致血管內(nèi)皮受損激活內(nèi)源凝血途徑，同時(shí)白細(xì)胞可釋放組織因子激活外源凝血途徑。血管損傷時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞完整被破壞激活的是內(nèi)源性凝血途徑，內(nèi)皮細(xì)胞完整激活的是外源性凝血途徑。意思就是血管內(nèi)皮損傷是內(nèi)源性的，組織因子是外源性的，如果兩個(gè)途徑同時(shí)啟動(dòng)，見于嚴(yán)重感染。

（5）實(shí)驗(yàn)室檢查

1）血小板低于100×109/L或進(jìn)行性下降。

2）血漿纖維蛋白原含量＜1.5g/L或進(jìn)行性下降。

3）PT縮短或延長(zhǎng)3秒以上，或APTT縮短或延長(zhǎng)10秒以上。

4）3P試驗(yàn)陽性，但DIC晚期可陰性。

5）FDP增高。

6）D-二聚體升高或陽性，或3P試驗(yàn)陽性或血漿FDP＞20mg/L。

（6）治療

1）消除誘因，治療原發(fā)病；

2）早期高凝用肝素；

3）抗血小板藥；

4）補(bǔ)充凝血因子、血小板；

5）晚期低凝用抗纖溶治療（補(bǔ)充凝血因子、纖維蛋白原、血小板）；早期不能用抗纖溶治療。

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