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系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷、鑒別及治
【考頻指數(shù)】★★★★
【考點(diǎn)精講】系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷、鑒別及治療
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷
SLE分類標(biāo)準(zhǔn)——美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì),1997年
(1)頰部紅斑——兩顴部位固定紅斑。
(2)盤狀紅斑——片狀,周邊高起于皮膚,可有脫屑、色素脫失和萎縮。
(3)光過(guò)敏——日光照射后出現(xiàn)皮疹,或原有皮疹加重。
(4)口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無(wú)痛性。
(5)關(guān)節(jié)炎——關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹,但極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。
(6)漿膜炎——胸膜炎或心包炎。
(7)腎臟病變——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出現(xiàn)管型尿。
(8)神經(jīng)病變——癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn),除外藥物或代謝紊亂。
(9)血液學(xué)疾病——溶血性貧血,或白細(xì)胞減少,或血小板減少。
(10)免疫學(xué)異?!筍m抗體,或抗dsDNA抗體,或抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性中一項(xiàng)陽(yáng)性)。
(11)抗核抗體陽(yáng)性。
符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者,在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后,可診斷SLE。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療
(1)一般治療:避免陽(yáng)光直接照射,急性期應(yīng)休息,積極控制感染,治療并發(fā)癥。
(2)藥物:
1)糖皮質(zhì)激素:主要藥物。
潑尼松,晨起頓服,3——4周病情逐漸穩(wěn)定,之后以每1——2周減少10%;
減至<0.5mg/(kg·d)后,進(jìn)一步減慢;
維持劑量盡量<10mg/d。
【激素沖擊療法】
甲潑尼龍500——1000mg,靜滴,每天一次,連用3——5天為一療程。
用于:急性暴發(fā)性危重SLE,如急進(jìn)性腎衰竭、重癥神經(jīng)精神狼瘡、嚴(yán)重溶血性貧血。
2)免疫抑制劑
病情嚴(yán)重者需要在激素基礎(chǔ)上聯(lián)合免疫抑制劑的治療。
加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動(dòng),減少激素用量并減少SLE復(fù)發(fā)。
①環(huán)磷酰胺:口服。嚴(yán)重病例可以用靜脈沖擊療法。
②嗎替麥考酚酯:狼瘡腎炎維持治療階段的首選!
③硫唑嘌呤:適用于中等度嚴(yán)重病例或維持治療。
④環(huán)孢素。
⑤抗瘧藥:治療SLE的基礎(chǔ)用藥!硫酸羥氯喹。對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛等輕型患者有效。
3)生物制劑。
4)其他。
【進(jìn)階攻略】
典型的SLE診斷并不困難,非典型的SLE起病緩,進(jìn)展慢,系統(tǒng)損害出現(xiàn)遲,如僅有低熱、關(guān)節(jié)痛和ANA(+),需要有一段觀察時(shí)間方能診斷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷是治療的前提,也是重中之重。激素療法和免疫抑制劑的治療是該病的兩個(gè)重要治療藥物,可考點(diǎn)非常多,出題方式多為A型病例題。
【易錯(cuò)易混辨析】
由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人也可有類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,所以往往在疾病的早期被誤診為類風(fēng)濕。但與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關(guān)節(jié)痛一般較輕,持續(xù)時(shí)間短;有的病人只有關(guān)節(jié)痛而無(wú)關(guān)節(jié)腫脹。雖然關(guān)節(jié)有晨僵,但持續(xù)時(shí)間短暫。
【知識(shí)點(diǎn)隨手練】
一、A1型選擇題
1.在SLE應(yīng)用激素沖擊療法中,下列哪項(xiàng)一般不是適應(yīng)證
A.急性腎衰竭
B.NP狼瘡的癲癇發(fā)作
C.NP狼瘡的明顯精神癥狀
D.嚴(yán)重溶血性貧血
E.嚴(yán)重血小板減少性紫癜
2.目前治療SLE的主要藥物為
A.非甾體抗炎藥
B.磷酸氯喹
C.雷公藤多苷
D.環(huán)磷酰胺
E.潑尼松
二、A2型選擇題
1.患者,女,23歲,不規(guī)則低熱伴關(guān)節(jié)痛1個(gè)月,3天來(lái)尿少、水腫,皮膚有瘀斑,化驗(yàn)?zāi)虻鞍祝?+),紅細(xì)胞10個(gè)/HP,血ESR46mm/h,血抗ANA抗體(+),首先考慮的診斷是
A.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C.原發(fā)性腎病綜合征
D.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
E.急性腎小球腎炎
三、A3/4型選擇題
女性,21歲,發(fā)熱伴關(guān)節(jié)和肌肉疼痛1個(gè)月,近1周來(lái)偶感口、眼發(fā)干;實(shí)驗(yàn)室檢查尿蛋白(+++),顆粒管型6個(gè)/HP,抗SSA抗體陽(yáng)性,抗雙鏈DNA陽(yáng)性。
1.診斷考慮
A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡并干燥綜合征
B.原發(fā)性腎病綜合征
C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
D.慢性腎炎急性發(fā)作
E.風(fēng)濕熱
2.治療上優(yōu)先考慮下列哪一項(xiàng)藥物
A.甲波尼龍沖擊療法
B.抗瘧藥
C.生物制劑
D.糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺
E.糖皮質(zhì)激素+嗎替麥考酚酯
【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.E
【答案解析】激素沖擊療法適用于急性暴發(fā)性危重SIE,如急性腎衰竭、NP狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血,而一般不適用于嚴(yán)重血小板減少性紫癜。因?yàn)榇朔N情況即使激素沖擊療法亦無(wú)更顯著的療效。
2.E
【答案解析】 迄今為止,全世界都仍以糖皮質(zhì)激素為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主藥,這是因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素是當(dāng)前最強(qiáng)的抗炎藥物,能有效的緩解患者的癥狀,改善病情,其治療作用是其他藥物無(wú)法替代的。除了糖皮質(zhì)激素外,另一類對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較有效的藥物就是免疫抑制劑。對(duì)于活動(dòng)程度較嚴(yán)重的SLE,應(yīng)同時(shí)給予大劑量激素和免疫抑制劑。加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動(dòng),減少SLE爆發(fā),以及減少激素的需要量。
二、A2型選擇題
1.B
【答案解析】 年輕女性,有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、尿蛋白陽(yáng)性、血抗ANA抗體(+),首先考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
三、A3/4型選擇題
1.A
2.D
【答案解析】SLE多見(jiàn)于年輕女性,發(fā)熱和關(guān)節(jié)肌肉痛是最常見(jiàn)的癥狀;抗SSA抗體陽(yáng)性提示與干燥綜合征有關(guān),約30%的SLE患者可繼發(fā)性干燥綜合征,符合患者出現(xiàn)口眼發(fā)干的表現(xiàn);抗雙鏈DNA是診斷SLE的重要抗體,與SLE活動(dòng)性密切相關(guān);幾乎所有SLE的患者都有腎臟病理改變,可表現(xiàn)為尿蛋白及管型尿。
本例患者累及多系統(tǒng),考慮適用免疫抑制劑+糖皮質(zhì)激素治療更易控制SLE活動(dòng);常用糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺,每4周沖擊1次,緩解后換用嗎替麥考酚酯維持治療;E同為糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑,但E屬于狼瘡腎炎維持階段的首選藥物。
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