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第五章 視神經(jīng)脊髓炎
本病是一種獨(dú)特的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。
一、臨床表現(xiàn)
個(gè)別患者病后脊髓損害平面逐漸上升,波及頸段和延髓,出現(xiàn)四肢癱、吞咽困難,構(gòu)音不清,呼吸肌麻痹,很快死亡,稱為上升性脊髓炎。
1.視神經(jīng)炎改變 眼球后疼痛、視物模糊、視力下降,運(yùn)動(dòng)功能正常,眼底檢查證實(shí)視神經(jīng)炎改變。
2.運(yùn)動(dòng)障礙 急性期表現(xiàn)為脊髓休克(肌張力低、腱反射減弱或消失、病理反射陰性);病情發(fā)展后表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性。
3.感覺(jué)障礙 病損平面以下深、淺感覺(jué)減弱或消失。另可出現(xiàn)束帶樣感覺(jué)過(guò)敏的表現(xiàn),多位于感覺(jué)障礙平面的上緣區(qū)域。
4.自主神經(jīng)損害 表現(xiàn)早期可出現(xiàn)尿潴留、排便困難,是由于膀胱直腸括約肌功能障礙所致。
二、輔助檢查
腦脊液檢查:白細(xì)胞增高(在20~200×106/L之間)、蛋白增高(0.5~1.2g/L),(正常值:腦脊液白細(xì)胞成人0~8×106/L。蛋白質(zhì)定量:0.2~0.4g/L),細(xì)胞以淋巴細(xì)胞增多為主。椎管通暢(腦脊液壓力正常),MRI檢查可見(jiàn)病變脊髓增粗,信號(hào)異常及增強(qiáng)。
三、診斷與鑒別診斷
1.診斷 視神經(jīng)炎病史+上述臨床表現(xiàn),結(jié)合腦脊液及影像檢查及血清出現(xiàn)抗水通道蛋白4的抗體(AQP4-Ig)可做出診斷。
2.鑒別診斷 急性硬膜外膿腫;脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤;脊髓血管病變。
四、治療
1.藥物治療
(1)皮質(zhì)類固醇:常用甲潑尼龍加入5%或10%葡萄糖糖液中靜滴,也可選用地塞米松,連用7~14天后,改潑尼松口服。一個(gè)月后開(kāi)始逐漸減量至停藥。
(2)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物:主要為維生素B1、6、12和維生素C,等具有促神經(jīng)功能恢復(fù)的作用的藥物。
(3)可試用血漿置換或靜脈應(yīng)用免疫球蛋白。
2.護(hù)理
(1)預(yù)防壓瘡。
(2)處理排尿障礙。
(3)對(duì)排便困難者:可在晚間服用緩瀉劑或用肥皂水灌腸。
(4)癱瘓下肢應(yīng)堅(jiān)持每天做被動(dòng)運(yùn)動(dòng),注意利用簡(jiǎn)易支架維持足背功能位,為防止?fàn)C傷禁用熱水袋。
(5)高頸段脊髓炎有呼吸困難者,給予吸氧、翻身拍背、咳嗽排痰、吸痰處理,必要時(shí)可氣管切開(kāi)或輔助呼吸。
(6)為預(yù)防下肢深靜脈血栓形成,可給予間歇加壓泵或低分子肝素。
【敲黑板】
提醒:
腦脊液白細(xì)胞和蛋白可增高,細(xì)胞中以淋巴細(xì)胞增多為主。
病變主要累及視神經(jīng)、視交叉和脊髓(胸段與頸段)。
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