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多囊腎病理改變

ADPKD患者早期腎臟大小正常，后期則增大，并出現(xiàn)形態(tài)異常，如腎盂腎盞的異形，明乳頭及腎錐體的完整結(jié)構(gòu)受到破壞等。囊腫呈球形，大小不一。初起時(shí)腎內(nèi)可僅有少數(shù)囊腫，隨病程進(jìn)展而漸增多，最終令腎均由囊腫所占，腎臟可達(dá)足球大小。在光鏡下，囊腫間尚可見(jiàn)到完整腎結(jié)構(gòu)，從正常表現(xiàn)到腎小球硬化，小管萎縮、間質(zhì)纖維化等不等，這些改變均為囊腫壓迫所致腎缺血所為。在電鏡下，囊腫上皮細(xì)胞顯示為二種形態(tài)：一種與近端小管上皮細(xì)胞相似，另一種則類似于遠(yuǎn)端小管。囊液一般較清晰，當(dāng)出現(xiàn)囊內(nèi)感染或出血時(shí)則可為膿性或血性。

ARPKD雙腎體積和重量明顯增大，約為正常的10倍左右。外形光滑，切面可見(jiàn)梭狀或柱狀囊腫，呈放射狀分布。上皮細(xì)胞呈柱形，與集合管皮皮細(xì)胞一致。腎盂和腎盞被膨脹的腎實(shí)質(zhì)壓迫而變窄、變小。肝臟病變局限于門(mén)脈區(qū)，呈彌漫性，膽管擴(kuò)張伴結(jié)締組織增生，引起門(mén)脈周圍纖維化，隨時(shí)間進(jìn)展，出現(xiàn)門(mén)脈高壓及肝脾腫大。

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