內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2019年第12期：

問題索引：

一、【問題】正常膽紅素代謝的代謝途徑？

二、【問題】黃疸的分類有哪些？

三、【問題】黃疸鑒別診斷有哪些？

具體解答：

一、【問題】正常膽紅素代謝的代謝途徑？

正常血循環(huán)中衰老的紅細(xì)胞經(jīng)單核-巨噬細(xì)胞破壞，降解為血紅蛋白，血紅蛋白在組織蛋白酶的作用下形成血紅素和珠蛋白，血紅素在催化酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槟懢G素，后者再經(jīng)還原酶還原為膽紅素，占總膽紅素來源的80%～85%.另外還有少量膽紅素的來源為骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白和肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)，占總膽紅素的15%～20%.上述形成的膽紅素稱為游離膽紅素或非結(jié)合膽紅素（unconjugated bilirubin，UCB），與血清白蛋白結(jié)合而輸送，不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出，故尿液中不出現(xiàn)非結(jié)合膽紅素。非結(jié)合膽紅素通過血循環(huán)運(yùn)輸至肝臟，與白蛋白分離后被肝細(xì)胞攝取，在肝細(xì)胞內(nèi)與Y、Z兩種載體蛋白結(jié)合，并被運(yùn)輸至肝細(xì)胞光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體部分經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的催化作用與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成膽紅素葡萄糖醛酸酯或稱結(jié)合膽紅素（conjugated bilirubin，CB）。結(jié)合膽紅素為水溶性，可通過腎小球?yàn)V過從尿中排出。

結(jié)合膽紅素從肝細(xì)胞經(jīng)膽管排入腸道后，在回腸末端及結(jié)腸經(jīng)細(xì)菌酶的分解與還原作用，形成尿膽原（urobilinogen）。尿膽原大部分從糞便排出，稱糞膽原。小部分（10%～20%）經(jīng)腸道吸收，通過門靜脈血回到肝內(nèi)，其中大部分再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，又隨膽汁排入腸內(nèi)，形成所謂“膽紅素的腸肝循環(huán)”。被吸收回肝的小部分尿膽原經(jīng)體循環(huán)由腎排出體外。

正常情況下，血中膽紅素濃度保持相對(duì)恒定，總膽紅素（TB） 1.7～17.1μmol/L（0.1～1.0mg/dl），其中CB 0～3.42μmol/L（0～0.2mg/dl），UCB 1.7～13.68μmol/L（0.1～0.8mg/dl）。

二、【問題】黃疸的分類有哪些？

1.按病因?qū)W分類

（4）先天性非溶血性黃疸

1）Gilbert綜合征：一般黃疸較輕，呈波動(dòng)性，肝功能檢查正常。

2）Dubin-Johnson綜合征：由肝細(xì)胞對(duì)CB及某些陰離子向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。

3）Crigler-Najjar綜合征：血中UCB甚高，產(chǎn)生核黃疸（nuclear jaundice），見新生兒，預(yù)后極差。

4）Rotor綜合征：系由肝細(xì)胞對(duì)攝取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。

2.按膽紅素性質(zhì)分類

（1）以UCB增高為主的黃疸。

（2）以CB增高為主的黃疸。

三、【問題】黃疸鑒別診斷有哪些？

（一）伴隨癥狀

1.伴發(fā)熱

見急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎及病毒性肝炎。急性溶血可先有發(fā)熱而后出現(xiàn)黃疸。

2.伴上腹劇烈疼痛

見膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲??；右上腹劇痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸為夏科（Charcot）三聯(lián)征，提示急性化膿性膽管炎；持續(xù)性右上腹鈍痛或脹痛見病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。

3.伴肝大

輕至中度肝大，質(zhì)地軟或中等硬度且表面光滑，見病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞；明顯肝大，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面凹凸不平有結(jié)節(jié)者見原發(fā)或繼發(fā)性肝癌；肝大不明顯，質(zhì)地較硬邊緣不整齊，表面有小結(jié)節(jié)者見肝硬化。

4.伴膽囊腫大

提示膽總管梗阻，常見胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌、膽總管結(jié)石等。

5.伴脾大

見病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、肝硬化、各種原因引起的溶血性貧血及淋巴瘤。

6.伴腹水

見重癥肝炎、失代償期肝硬化、肝癌等。

（二）輔助檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢査

溶血性黃疸血清UCB增加為主，尿膽原增加，糞膽原增加。急性溶血性黃疸尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗(yàn)陽性。血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛等。肝細(xì)胞性黃疸血清中CB與UCB均增加，尿膽原增高。膽汁淤積性黃疸血清CB增加為主，尿膽紅素（urine bilirubin）試驗(yàn)陽性。尿膽原及糞膽原減少或闕如。血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。

2.其他檢査

（1）B型超聲：了解肝臟的大小、形態(tài)、肝內(nèi)有無占位性病變、膽囊大小及膽道系統(tǒng)有無結(jié)石及擴(kuò)張、脾臟有無腫大、胰腺有無病變。

（2）X線腹部平片及膽道造影：X線檢查腹部平片可發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石、胰腺鈣化等病變。X線膽道造影可發(fā)現(xiàn)膽管結(jié)石、狹窄、腫瘤等異常，并可判斷膽囊收縮功能及膽管有無擴(kuò)張。

（3）逆行胰膽管造影（ERCP）：可通過內(nèi)鏡直接觀察壺腹區(qū)與乳頭部有無病變，可經(jīng)造影區(qū)別肝外或肝內(nèi)膽管阻塞的部位，也可間接了解胰腺有無病變。

（4）經(jīng)皮肝穿刺膽道造影（PTC）：能清楚顯示整個(gè)膽道系統(tǒng)，可區(qū)分肝外阻塞性黃疸與肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸，對(duì)膽道阻塞的部位、程度及范圍進(jìn)行了解。

（5）上腹部CT：顯示肝、膽、胰等病變，特別是肝外梗阻。

（6）放射性核素檢查：應(yīng)用198金或99锝掃描可了解肝內(nèi)有無占位性病變。用131碘玫瑰紅掃描可鑒別肝外阻塞性黃疸與肝細(xì)胞性黃疸。

（7）磁共振膽管成像（MRCP）：清晰顯示膽管系統(tǒng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)。對(duì)各種原因引起的梗阻性黃疸膽道擴(kuò)張情況可作出比較客觀的診斷。特別適用于B超或CT有陽性發(fā)現(xiàn)，但又不能明確診斷的患者。

（8）肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查：用于膽汁淤積性黃疸發(fā)生膽汁外溢造成膽汁性腹膜炎的患者，伴肝功能不良者可因凝血機(jī)制障礙致內(nèi)出血，應(yīng)慎重考慮指征。

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