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原發(fā)性腎病綜合征的病理類型

2020-04-30 09:35 來(lái)源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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原發(fā)性腎病綜合征的病理類型是內(nèi)科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家整理如下:

原發(fā)性腎病綜合征的病理類型:

微小病變(MCD)

好發(fā)于少年兒童,尤其2~6歲幼兒,但老年又有一發(fā)病高峰?;颊吣卸嘤谂?。本病起病快,迅速出現(xiàn)大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈現(xiàn)腎病綜合征。鏡下血尿發(fā)生率低(15%~20%),無(wú)肉眼血尿,也無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能損害(嚴(yán)重水腫時(shí)可有一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血癥,利尿后即消退)。

系膜增生性腎炎(MsPGN)

好發(fā)于青少年,男多于女。有前驅(qū)感染者(占50%)發(fā)病較急,可呈急性腎炎綜合征(約占20%~30%),否則常隱襲起病。腎病綜合征發(fā)生率非IgA腎病高于IgA腎病(前者約30%,后者約15%),而血尿發(fā)生率IgA腎病高于非IgA腎病(前者近乎100%,后者約70%;肉眼血尿發(fā)生率前者約60%,后者約30%)。非IgA系膜增生性腎炎指光鏡下病理學(xué)改變以彌漫性系膜細(xì)胞增生和/或系膜基質(zhì)增寬的一組疾病腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕而重逐漸增多。此型腎炎在我國(guó)發(fā)病極高醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)原創(chuàng),約占原發(fā)性腎小球疾病的一半,其中IgA腎病及非IgA腎病又各約1/2,我國(guó)原發(fā)性腎病綜合征中約1/3病例系由該型腎炎引起。

系膜毛細(xì)血管性腎炎(MCGN)

又稱膜增生性腎炎。好發(fā)于青壯年,男多于女。有前驅(qū)感染者(約占60%~70%)發(fā)病較急,可呈急性腎炎綜合征(約占20%~30%),否則亦隱襲起病。常呈腎病綜合征(約占60%),伴有明顯血尿(幾乎100%有血尿,肉眼血尿20%),疾病常持續(xù)進(jìn)展,腎功能不全、高血壓貧血出現(xiàn)早。約50%~70%血清補(bǔ)體C3持續(xù)下降,對(duì)本病診斷有提示意義。

膜性腎病

膜性腎病是以腎小球基底膜上皮細(xì)胞下彌漫的免疫復(fù)合物沉著伴基底膜彌漫增厚為特點(diǎn)的腎臟疾病,臨床呈腎病綜合征或無(wú)癥狀性蛋白尿。病理特征:光鏡及電鏡觀察,本病病理改變于腎小球毛細(xì)血管袢,以上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉著為特點(diǎn),繼之以基底膜增厚和變形,一般無(wú)系膜、內(nèi)皮或上皮細(xì)胞的增生,亦無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫熒光發(fā)現(xiàn)IgG和C3呈彌漫性均勻一致的顆粒狀沿基底膜分布,較少見(jiàn)IgM和IgA沉著。膜性腎病的幾種特殊病理改變?yōu)椋孩侔橛休^明顯的系膜增生及系膜基質(zhì)擴(kuò)張;②伴有間質(zhì)病變;③本病伴有腎小球進(jìn)行性、節(jié)段性玻璃樣變及硬化,也伴有間質(zhì)纖維化;④本病可轉(zhuǎn)化為新月體型腎炎Ⅰ型;⑤偶有本病伴系膜IgA占優(yōu)勢(shì)的免疫病理變化,即膜性腎病與IgA腎病的重疊表現(xiàn)。

蛋白尿量大,病理提示有急性活躍病變,積極的治療可給予強(qiáng)的松龍沖擊治療+細(xì)胞毒類藥物。

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