發(fā)紺的病因及臨床表現(xiàn)
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(一)血液中去氧血紅蛋白增高
1.中心性發(fā)紺:由于心、肺疾病導(dǎo)致動(dòng)脈血氧飽和度降低引起。因呼吸系統(tǒng)疾病所引起的發(fā)紺稱肺性發(fā)紺,常見于呼吸道阻塞、重癥肺炎、肺淤血、肺水腫、大量胸腔積液、自發(fā)性氣胸等。因心血管疾病引起的發(fā)紺稱心性發(fā)紺,常見于法洛氏四聯(lián)癥等發(fā)紺型先天性心臟病。其臨床特點(diǎn)為全身性發(fā)紺,除四肢末梢及顏面部(口唇、鼻尖、頰部、耳垂)外,軀干皮膚和粘膜(包括舌及口腔粘膜)也可見發(fā)紺,且發(fā)紺部位皮膚溫暖,局部加溫或按摩發(fā)紺不消失。
2.周圍性發(fā)紺:由于周圍循環(huán)血流障礙所致。見于體循環(huán)淤血、周圍組織血流灌注不足、局部血液循環(huán)障礙,如右心衰竭、大量心包積液、重癥休克、血栓閉塞性脈管炎、寒冷刺激等。其臨床特點(diǎn)為發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢與下垂部位,如肢端、耳垂、鼻尖等,發(fā)紺部位皮膚發(fā)涼,若加溫或按摩使之溫暖后,發(fā)紺即可減輕或消失。
3.混合性發(fā)紺:中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺同時(shí)并存,常見于全心衰竭。
(二)異常血紅蛋白血癥
1.高鐵血紅蛋白血癥:可由伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類、硝基苯、苯胺等藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致;也可因大量進(jìn)食含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜引起“腸源性紫紺”。其臨床特點(diǎn)是發(fā)紺急驟出現(xiàn),暫時(shí)性、病情危重,氧療青紫不退,抽出的靜脈血呈深棕色,暴露于空氣中也不能轉(zhuǎn)變?yōu)轷r紅色,若靜脈注射亞甲藍(lán)、硫代硫酸鈉或大劑量維生素C,均可使紫紺消退。還有極少數(shù)高鐵血紅蛋白血癥為先天性,患者自幼即有發(fā)紺,有家族史,身體健康狀況較好。
2.硫化血紅蛋白血癥:凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)均能引起硫化血紅蛋白血癥,但患者同時(shí)有便秘或服用硫化物,在腸內(nèi)形成大量 硫化氫為先決條件。此類發(fā)紺的臨床特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),可達(dá)數(shù)月或更長(zhǎng)時(shí)間,患者血液呈藍(lán)褐色。
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