「皮質(zhì)醇增多癥病因及發(fā)病」

一、原發(fā)性

（一）腎上腺皮質(zhì)腺瘤 約占15％，系功能自主性細胞的增生，不受促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）影響。多為單側(cè)，以致除腺瘤外的腎上腺皮質(zhì)呈萎縮狀態(tài)。此腺瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制。

（二）腎上腺皮質(zhì)癌 約占2～5％，有分泌功能，不受ACTH影響。

二、繼發(fā)性

（一）垂體瘤或下丘腦－垂體功能紊亂 繼發(fā)于下丘腦－垂體病者可引起腎上腺皮質(zhì)增生，稱增生型皮質(zhì)醇增多癥，或柯興病，約占70％左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤（直徑＞10mm者），伴蝶鞍擴大者約占10％。近年經(jīng)蝶竇的垂體顯微手術(shù)的經(jīng)驗，證實蝶鞍不擴大者80％以上有垂體微腺瘤（直徑＜10mm者）存在。相當一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再復發(fā)，說明后者的發(fā)病與下丘腦－垂體功能紊亂有關。

（二）異位ACTH樣腫瘤 如肺癌（約占50％），胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌類ACTH樣活性物質(zhì)，病理呈雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。由于原發(fā)的癌腫分化差，生存期較短，腎上腺皮質(zhì)激素增多的臨床表現(xiàn)多不典型。

（三）醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素增多癥 長期大劑量的皮質(zhì)激素治療。如類風濕關節(jié)炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的癥狀，均伴有腎上腺皮質(zhì)萎縮和分泌功能減低，以及血ACTH濃度減低。