公共衛(wèi)生執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試：肥厚梗阻型心肌病

（一）肥厚梗阻型心肌病

 亦稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（IHSS），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見，主動脈區(qū)第二心音正常。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室后壁之比≥1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。

（二）主動脈擴(kuò)張

 見于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動脈擴(kuò)張?？稍谛毓怯揖壍诙唛g聞及短促的收縮期雜音，主動脈區(qū)第二心音正常或亢進(jìn)，無第二心音分裂。超聲心動圖可明確診斷醫(yī)學(xué)\教育網(wǎng)搜集整理。

（三）肺動脈瓣狹窄

 可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動脈主干呈狹窄后擴(kuò)張。

（四）三尖瓣關(guān)閉不全

 胸骨左緣下端聞及高調(diào)的全收縮期雜音，吸氣時回心血量增加可使雜音增強(qiáng)，呼氣時減弱。頸靜脈搏動，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴(kuò)大。超聲心動圖可證實(shí)診斷。

（五）二尖瓣關(guān)閉不全

 心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)；吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動脈瓣第二心音正常，主動脈瓣無鈣化。

治療

（一）內(nèi)科治療

適當(dāng)避免過度的體力勞動及劇烈運(yùn)動，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超聲心動圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時應(yīng)注意防止容量不足；砂酸酯類可緩解心絞痛癥狀。

（二）手術(shù)治療

 治療的關(guān)鍵是解除主動脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：

①經(jīng)皮穿刺主動脈瓣球囊分離術(shù)。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應(yīng)癥為：兒童和青年的先天性主動脈瓣狹窄；不能耐受手術(shù)者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴(yán)重左心功能不全的手術(shù)前過渡。

②直視下主動脈瓣交界分離術(shù)。可有效改善血流動力學(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動脈瓣狹窄且無鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但最大收縮壓力階差超過 6.7kPa（50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2.