病史及癥狀

1.40歲以上的中老年多發(fā)，男女之比約3:2，緩慢起病，進(jìn)行性發(fā)展。

2.以上肢周?chē)园c瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點(diǎn)。

3.球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。4.多無(wú)感覺(jué)障礙。

體檢發(fā)現(xiàn)

顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強(qiáng)哭強(qiáng)笑，情緒不穩(wěn)等。上肢多見(jiàn)遠(yuǎn)端為主的肌肉萎縮，以大小魚(yú)際肌、骨間肌為著，同時(shí)伴有肌束顫動(dòng)，感覺(jué)正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理反射陽(yáng)性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。

輔助檢查

1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。

2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰膽堿酯酶增高。

3.肌電圖：可見(jiàn)纖顫電位，巨大電位，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度多正常。

4.MRI：可見(jiàn)與臨床受損肌肉相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性等。

鑒別

有時(shí)需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。

癥狀控制：

旨在提高患者及其家庭的生活質(zhì)量流涎

·可能導(dǎo)致患者心理壓力增加。

·需要與粘液分泌過(guò)多相鑒別。

·主要是由于不能控制口涎所致。

·治療藥物，如胃長(zhǎng)寧，苯扎托品，東莨菪堿、安坦（苯海索）、阿托品，已用于其他需要控制流涎癥狀的疾病，如腦癱、先天畸型所致。

·阿米替林已廣泛用于肌萎縮側(cè)索硬化的流涎控制，以及綜合治療其他癥狀，如抑郁、假性球麻痹引起的情緒反應(yīng)，體重增加。

·患者可能需使用吸涎裝置。

粘液分泌過(guò)多

·可選用普奈洛爾或美托洛爾。

假性球麻痹引起的情緒反應(yīng)

·表現(xiàn)為強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。