疾病診斷

　　在成人骨髓中成熟淋巴細(xì)胞可高達(dá)25%，但正常骨髓中不應(yīng)見(jiàn)到幼稚淋巴細(xì)胞。急性淋巴細(xì)胞性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是幼稚淋巴細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞的比例≥25%.

　　1.癥狀和體征

　　1）發(fā)熱：發(fā)熱大多數(shù)是由感染所致。

　　2）出血：早期可有皮膚粘膜出血；繼而內(nèi)臟出血或并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血。

　　3）貧血：進(jìn)行性加重。

　　4）白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)表現(xiàn)：

　?。?）肝、脾、淋巴結(jié)腫大：T細(xì)胞ALL常伴有縱隔淋巴結(jié)腫大。

　?。?）骨關(guān)節(jié)疼痛：胸骨壓痛是常見(jiàn)癥狀之一。

　　（3）神經(jīng)系統(tǒng)白血?。憾喟l(fā)生在白血病的緩解期，ALL比AML發(fā)病率高。

　?。?）睪丸：多為單側(cè)性睪丸無(wú)痛性腫大。

　　2.血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類：大部分患者均有貧血，多為中重度；多數(shù)白細(xì)胞總數(shù)升高，血涂片可見(jiàn)不同數(shù)量的白血病細(xì)胞；血小板計(jì)數(shù)大多數(shù)小于正常。

　　3.生化檢查：血清尿酸濃度增高，部分患者乳酸脫氫酶（LDH）升高。

　　4.骨髓檢查：形態(tài)學(xué)，活檢（必要時(shí)）。

　　5.免疫分型：根據(jù)免疫分型，ALL分為前體B細(xì)胞ALL，成熟B細(xì)胞ALL和T細(xì)胞ALL.

　　6.細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析、FISH（必要時(shí)）

　　7.有條件時(shí)行分子生物學(xué)檢測(cè)

　　疾病治療

　　與兒童相比所有的成人ALL均屬高危，盡管急淋誘導(dǎo)方案75%～80%的成人ALL可取得緩解，但只有30%～40%病例能長(zhǎng)期無(wú)病生存。近幾年來(lái)強(qiáng)調(diào)更大劑量的誘導(dǎo)化療和緩解后治療，這使得長(zhǎng)期無(wú)病生存率得到改善。

　?。ㄒ唬┘毙粤馨图?xì)胞性白血病基本的化療方案

　　1，急淋誘導(dǎo)方案（如圖）

　　2，急淋白血病的鞏固和強(qiáng)化治療方案

　　成人急淋在獲得CR后，公認(rèn)的觀點(diǎn)是繼續(xù)治療以維持緩解狀態(tài)。緩解后治療包括強(qiáng)化、鞏固治療和維持治療。鞏固和強(qiáng)化治療往往采用與誘導(dǎo)化療不同的化療方案，借此進(jìn)一步消除體內(nèi)殘留的腫瘤細(xì)胞。常用的藥物有阿霉素、阿糖胞苷、氨甲喋呤、巰基嘌呤等藥物門間的組合方案。也有采用大劑量氨甲喋呤或阿糖胞苷等做為強(qiáng)化治療方案，其有效性仍不能完全肯定。

　　3，急淋白血病的維持治療

　　急性淋巴細(xì)胞性白血鞏固治療后通常要進(jìn)行2年左右的維持治療，一般采用口服小劑量氨甲喋呤或巰基鳥(niǎo)嘌呤，也有采用長(zhǎng)春新堿或小劑量阿糖胞苷間隔給藥。

　　（二）MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993—Therapy Schedule方案

　　歐洲MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993方案治療1521例15歲到59歲的ALL患者，91%的患者取得了CR，總的5年生存率達(dá)到38%；治療相關(guān)死亡率為4.8%，死亡原因接近半數(shù)為感染，其他死因有多器官衰竭、出血、血栓栓塞、腫瘤崩解等。預(yù)后不良因素（高危因素）主要是Ph+、年齡≥35歲、初診時(shí)WBC計(jì)數(shù)B-ALL的WBC>30×109/L、T-ALL的WBC>100×109/L和誘導(dǎo)化療開(kāi)始后達(dá)到CR的時(shí)間≥4周。此方案安全、有效率高，可作為成人ALL治療的一線選擇方案。