法洛四聯癥是一種常見的發(fā)紺型先天性心臟病。約占先心病的10%～14%。以肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動脈狹窄為重要畸形。

由于血液進入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性增厚。右心室壓力相對較高；由于室間隔膜部缺損及主動脈跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室血液外，還直接接受部分右心室的靜脈血液，輸送到全身各部，因而出現青紫。