膽道閉鎖的診斷必須與各種嬰兒黃疸相鑒別。

1．新生兒肝炎：鑒別診斷最困難，臨床上比較有參考價值的鑒別依據(jù)是：

（1）肝炎男嬰較女嬰多，而膽道閉鎖則女嬰較男嬰多1倍。

（2）陶土色大便開始較早者和持續(xù)時期長者，應多考慮膽道閉鎖。

（3）肝臟腫大明顯（>4cm）、質地韌硬、邊緣突出清晰者，膽道閉鎖的可能性較大。至于黃疸出現(xiàn)的時間，兩者相似，無明顯的鑒別價值。

在各種實驗室檢查中較有參考價值的是：①血清直接膽紅素動態(tài)變化，每4～5 日測定一次，其曲線持續(xù)上升，則膽道閉鎖可能性較大；②堿性磷酸酶在膽道閉鎖及肝炎時均有增高，如超過40U（金氏）對膽道閉鎖的診斷有意義；③血清γ谷氨酰轉肽酶（γ-GPT）>300U／L亦應考慮膽道閉鎖，在新生兒肝炎中罕有達到此峰值。

輔助診斷方法：近年來較有價值的幾種是：①十二指腸插管引流；②8型超聲檢查；③腹腔鏡檢查。

其他有一定價值的診斷方法還有；…l標記玫瑰紅排泄試驗、肝臟穿刺活檢、經皮肝穿刺膽管造影等。

2．先天性膽總管囊腫：有少數(shù)病例在嬰兒第l個月內即發(fā)生黃疸并持續(xù)下去，大便也可只灰白色，尿色加深。右腹部可觸及一個囊性腫塊，超聲波檢查肝下有囊性平段反射。